Об утверждении перечня орфанных препаратов

Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 29 мая 2015 года № 432. Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 30 июня 2015 года № 11494. Утратил силу приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ - 142/2020 (вводится в действие по истечении десяти календарных дней после дня его первого официального опубликования)

Сноска. Утратил силу приказом Министра здравоохранения РК от 20.10.2020 № ҚР ДСМ - 142/2020 (вводится в действие по истечении десяти календарных дней после дня его первого официального опубликования).

В соответствии с подпунктом 108) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года "О здоровье народа и системе здравоохранения" ПРИКАЗЫВАЮ:

1. Утвердить Перечень орфанных препаратов согласно приложению к настоящему приказу.

2. Комитету контроля медицинской и фармацевтической деятельности Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан в установленном законом порядке обеспечить:

1) государственную регистрацию настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан;

2) в течение десяти календарных дней после государственной регистрации настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан направление на официальное опубликование в периодических печатных изданиях и информационно-правовой системе нормативных правовых актов Республики Казахстан "Әділет";

3) размещение настоящего приказа на интернет-ресурсе Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.

3. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на вице-министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан Цой А. В.

4. Настоящий приказ вводится в действие после дня его первого официального опубликования.

Министр здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан	Т. Дуйсенова

Утвержден приказом Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 29 мая 2015 года № 432

Перечень
орфанных препаратов

№	Наименование лекарственных средств	Заболевание группа по международной классификаций болезней 10 го пересмотра (далее – МКБ-10)*	Синонимы и названия редких болезней	Код по МКБ-10
1	2	3	4	5
1.	Вакцина противсибиреязвенная Глобулин противосибиреязвенный	Сибирская язва	Сибирская язва	А 22
2.	Рибавирин	Крымская геморрагическая лихорадка	Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго	А 98.0
3.	Артемизин Примахин Хинидин Хлорохин Хинин Мефлохин гидрохлорид Артесунат Галофантрин Пафурамидина малеат	Малярия	Малярия вызванная Pl.Vivax, Pl. ovale, Pl. Malariae, Pl. falciparum	В 50 В 53
4.	Амфотерицин В липосомальный Милтефозин Олеилфосфохолин Паромомицина сульфат Третазикар	Лейшманиоз	Лейшманиоз	В 55
5.	Интерферон бета	Злокачественное новообразование носоглотки у детей	Злокачественное новообразование носоглотки (назофаренгиальная карцинома)	С 11
6.	Пеметрексед Митомицин С.	Мезотелиома у детей	Мезотелиома плевры	С 45.0
7.	Мелфалан	Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки у детей	Злокачественное новообразование сетчатки (ретинобластома)	C 69.2
8.	Изотретиноин Циклофосфамид Месна Лобенквана сульфат Линистиниб Митотан	Злокачественное новообразование надпочечника у детей	Злокачественное новообразование коры надпочечника	C 74.0
9.	Оксалиплатин Трофосфамид Этопозид Идарубицин Актиномицин Кармуцин Блеомицин	Злокачественное новообразование без уточнения локализации у детей	Карцинома	С 80
10.	Брентуксимаб Бендамустин** Мелфалан** Треосульфан** Флударабин** Циклофосфамид** Доксорубицин Блеомицин Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор**	Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых	Болезнь Ходжкина	С 81
11.	Брентуксимаб Бендамустин ** Мелфалан** Треосульфан** Циклофосфамид** Ибрутиниб Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор** Паралатрексат Ритуксимаб** Хлорамбуцил	Диффузная неходжкинские лимфома	Неходжкинские лимфомы	С 83
12.	6-Меркаптопурин Азацитидин Аспарагиназа Бендамустин ** Блинатумомаб Бозутиниб Бортезомиб Брентуксимаб Бусульфан** Гемтузумаб Гидроксимочевина Дазатиниб Даунорубицин Децитабин Идарубицин** Иматиниб Карфилзомиб Кладрибин Леналидомид Мелфалан** Месна** Метотрексат** Мофетила микофенолат** Нилотиниб Пентостатин Плериксафор** Понатиниб ПЭГАспарагиназа, ПЭГфилграстим** Ритуксимаб** Руксолитиниб Такролимус** Талидомид Треосульфан** Третиноин, Филграстим** Флударабин** Циклоспорин** Циклофосфамид** Цитарабин**	Злокачественные иммунопролиферативные болезни у взрослых	Макроглобулинемия Вальденстрема	C 88.0
13.		Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования у взрослых	Множественная миелома	C 90.0
14.		Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)	Острый лимфобластный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз	С 91.0 C 91.4
15.		Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)	Острый миелоидный лейкоз Острый промиелоцитарный лейкоз Острый миеломоноцитарный лейкоз у взрослых	С 92.0 C 92.4 С 92.5
16.		Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) Миелодиспластический синдром	Хронический миелоидный лейкоз Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз, Рефрактерная анемия, Рефрактерная анемия с избытком бластов	С 92.1 D 46
17.		Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых	Моноцитарный лейкоз	С 93
18.		Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых	Миелоидная саркома	С 92.3
19.		Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) у взрослых Хроническая миелопролиферативная болезнь у взрослых	Хронический лимфоцитарный лейкоз Идиопатический миелофиброз	С 91.1 D 47.1
20.	Дефероксамин Деферазирокс Гидроксимочевина	Гемолитические анемии	Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование фетального гемоглобина Серповидно-клеточная анемия с кризом, hb-SS болезнь с кризом, серповидно-клеточная анемия без криза, двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения	D 56 D 56.0- D 56.2 D 56.4 D 57 D 57.0- D 57.2
21.	Экулизумаб	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	D 59.5
22.	Антитимоцитарный глобулин** Дефероксамин Деферазирокс Такролимус** Треосульфан** Циклоспорин** Циклофосфамид**	Апластические анемии	Апластическая анемия	D 61.9
23.	Ромипластим Элтромбопаг Иммуноглобулин человеческий нормальный	Идиопатическая тромбоцитопени ческая пурпура	Синдром Эванса	D 69.3
24.	Кладрибин Винбластина сульфат	Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках	Гистиоцитоз	D 76.0
25.	Иммуноглобулин человеческий нормальный Интерферон гамма-1-в	Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм	Первичные иммунодефициты	D 80- D 84
26.	Пиридоксина гидрохлорид для внутривенных инъекций	Недостаточность других витаминов группы В	Недостаточность витамина В6	Е 53.1
27.	Алглюкозидаза альфа	Болезни накопления гликогена	Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа)	E 74.0
28.	Агалсидаза Миглюстат Имиглюцераза Велаглюцераза Бутилдеоксигалактонуримицин Аглюцераза Элиглустат Изофагомина тартрат Талиглюцераза альфа	Другие сфинголипидозы	Болезнь Фабри (-Андерсон), болезнь Гаучера (болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В), Синдром Фабера (болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность).	E 75.2
29.	Ларонидаза Идурсульфаза Галсульфаза Элосульфаза	Мукополисахаридоз	Мукополисахаридоз I тип: Синдром Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе Мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера, другие мукополисахаридозы: недостаточность бета-глюкуронидазы, мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII, синдромы Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический), Санфилиппо (тип B, C, D)	E 76.0 - E 76.2
30.	Аргинат гемма Гемин	Порфирии	Наследственная копропорфирия, порфирия острая перемежающаяся (печеночная)	E 80.2
31.	Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлорид Цинка ацетат	Нарушения обмена меди	Болезнь Менкеса, Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)	E 83.0
32.	Дорназа – альфа Колиместат натрия Панкреатин Тиамфеникол ацетилцистеинат Ацетилцистеин Тобрамицин (ингаляционная форма)	Нарушение обмена веществ	Кистозный фиброз комбинированная форма (муковисцидоз)	Е 84.8
33.	Колхицин Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт	Наследственный семейный амилоидоз без невропатии	Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), наследственная амилоидная нефропатия	E 85.0
34.	Очищенный человеческий альфа-1-антитрипсин	Нарушения обмена белков плазмы	Дефицит б-1- антитрипсина, бис -альбуминемия	E 88.0
35.	Ксалипроден гидрохлорид Аримокломол Рилузол Филграстим Олесоксим Сарсасапогенин Смилагенин Талампанел	Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона	Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующий, спинальная мышечная атрофия	G 12.2
36.	Натализумаб	Рассеянный склероз у детей	Туберозный склерозный комплекс (SEGA)	G 35
37.	Клобазам Стирипентол	Синдром Драве у детей	Синдром Драве	G 40.4
38.	Трихептаноин	Синдром дефицита Glut 1 у детей	Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I	G 93.4
39.	Преднизолон Метилпреднизолон Гидроксихлорохин Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат Ацетилцестеин Пирфенидон	Другие интерстициальные легочные болезни	Интерстициальная легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения, альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный микролитиаз, диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический легочный фиброз, лимфангиолейомиоматоз, интерстициальная пневмония уточненная, интерстициальная легочная болезнь неуточненная, интерстициальная пневмония БДУ	J 84 J 84.0 J 84.1 J 84.8 J 84.9
40.	Бозентан Илопрост Силденафил	Первичная легочная гипертензия	Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (далее-ЛАГ), наследственная ЛАГ	I 27.0
41.	Инфликсимаб для детей от 6 лет Адалимумаб для детей от 6 лет	Неинфекционный энтерит и колит	Болезнь Крона Неспецифический язвенный колит	K 50 K 51
42.	Диафенилсульфон Клофазимин Преднизолон Афамеланотид Велтузумаб Микофенолата мофетил	Буллезные нарушения	Пузырчатка Болезнь Дюринга	L 10 L 13.0
43.	Инфликсимаб Тоцилизумаб Адалимумаб Этанерцепт	Юношеский артрит с системным началом у детей	Ювенильный идиопатический артрит системный вариант	M 08.2
44.	Иммуноглобулин человеческий нормальный Азатиоприн Инфликсимаб (детям старше 6 лет) Метотрексат Ритуксимаб Белимумаб	Системные поражения соединительной ткани	Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) у детей Грануломатоз Вегенера Синдром дуги аорты (Такаясу) Микроскопический полиангиит Системная красная волчанка Дерматомиозит у детей Полимиозит у детей Болезнь Бехчета	М 30.3 М 31.3 M 31.4 М 31.8 М 32.1 М 33 М 33.2 M 35.2
45.	Ибандроновая кислота	Незавершенный остеогенез	Незавершенный остеогенез	Q 78.0
46.	Ацитретин Изотретиноин Лиарозол Талорозол Тазаротен Салициловая мазь	Врожденный ихтиоз	Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром,	Q 80
47.	Декспантенол Аллантоин Диацереина	Буллезный эпидермолиз	Буллезный эпидермолиз	Q 81

Примечание:

* заболеваемость согласно Перечня орфанных (редких) заболеваний в соответствии с подпунктом 110) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года "О здоровье народа и системе здравоохранения";

** препараты, используемые в том числе для трансплантации.

Орфандық препараттардың тізбесін бекіту туралы

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 2015 жылғы 29 мамырдағы № 432 бұйрығы. Қазақстан Республикасының Әділет министрлігінде 2015 жылы 30 маусымда № 11494 тіркелді. Күші жойылды - Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің 2020 жылғы 20 қазандағы № ҚР ДСМ - 142/2020 бұйрығымен.

Ескерту. Күші жойылды – ҚР Денсаулық сақтау министрінің 20.10.2020 № ҚР ДСМ - 142/2020 (алғашқы ресми жариялаған күнінен кейін күнтізбелік он күн өткен соң қолданысқа енгізіледі) бұйрығымен.

"Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы" Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабы, 1-тармағының 108) тармақшасына сәйкес БҰЙЫРАМЫН:

1. Осы бұйрыққа қосымшаға сәйкес орфандық препараттардың тізбесі бекітілсін.

2. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің Медициналық және фармацевтикалық қызметті бақылау комитеті заңнамада белгіленген тәртіппен:

1) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркеуді;

2) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркегеннен кейін күнтізбелік он күн ішінде мерзімді баспа басылымдарында және Қазақстан Республикасы нормативтік құқықтық актілерінің "Әділет" ақпараттық-құқықтық жүйесінде ресми жариялауға жіберуді;

3) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің интернет-ресурсында орналастыруды қамтамасыз етсін.

3. Осы бұйрықтың орындалуын бақылау Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму вице-министрі А.В. Цойға жүктелсін.

4. Осы бұйрық алғашқы ресми жарияланған күнінен кейін қолданысқа енгізіледі.

Қазақстан Республикасының
Денсаулық сақтау және
әлеуметтік даму министрі	Т. Дүйсенова

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 2015 жылғы 29 мамырдағы № 432 бұйрығымен бекітілген

Орфандық препараттардың тізбесі

№	Дәрілік заттардың атауы	Аурулардың халықаралық жіктемесі 10 – қайта қарау бойынша аурулардың тобы (бұдан әрі- АХЖ -10) *	Сирек аурулардың синонимдері және атаулары	АХЖ-Х 10 бойынша коды
1	2	3	4	5
1.	Күйдіргіге қарсы вакцина Күйдіргіге қарсы глобулин	Күйдіргі	Күйдіргі	А 22
2.	Рибавирин	Қырым геморрагикалық қызбасы	Конго вирусы тудырған қырым геморрагиялық қызбасы	А 98.0
3.	Артемизин Примахин Хинидин Хлорохин Хинин Мефлохин гидрохлориді Артесунат Галофантрин Пафурамидин малеаты	Безгек	Pl.Vivax, Pl. ovale, Pl. Malariae, Pl. falciparum, тудырған безгек	В 50 В 53
4.	Липосомалді Амфотерицин В Милтефозин Олеил фосфохолин Паромомицина сульфаты Третазикар	Лейшманиоз	Лейшманиоз	В 55
5.	Интерферон бета	Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі	Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі(назофаренгиалдық карцинома)	С 11
6.	Пеметрексед Митомицин С	Балалардағы мезотелиома	Өкпеқап мезотелиомасы	С 45.0
7.	Мелфалан	Балалардағы көздің, оның қосалқы торқабығы аппаратының қатерлі ісігі	Торқабықтың қатерлі ісіктері (ретинобластома)	C 69.2
8.	Изотретиноин Циклофосфамид Месна Лобенквана сульфаты Линистиниб Митотан	Балалардағы бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі	Бүйрек үсті безі қыртысының қатерлі ісіктері	C 74.0
9.	Оксалиплатин Трофосфамид Этопозид Идарубицин Актиномицин Кармуцин Блеомицин	Балалардағы орналасуы анықталмаған салдарлық қатерлі ісік	Карцинома	С 80
10.	Брентуксимаб Бендамустин** Мелфалан** Треосульфан** Флударабин** Циклофосфамид** Доксорубицин Блеомицин Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор**	Ересектердегі ходжкинауруы (лимфагранулематоз)	Ходжкин ауруы	С 81
11.	Брентуксимаб Бендамустин ** Мелфалан** Треосульфан** Циклофосфамид** Ибрутиниб Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор** Паралатрексат Ритуксимаб** Хлорамбуцил	Таралған ходжкиндік емес лимфома	Таралған ходжкиндік емес лимфома	С 83
12.	6-Меркаптопурин Азацитидин Аспарагиназа Бендамустин ** Блинатумомаб Бозутиниб Бортезомиб Брентуксимаб Бусульфан** Гемтузумаб Гидроксимочевина Дазатиниб Даунорубицин Децитабин Идарубицин** Иматиниб Карфилзомиб Кладрибин Леналидомид Мелфалан** Месна** Метотрексат** Мофетил микофенолаты** Нилотиниб Пентостатин Плериксафор** Понатиниб ПЭГ Аспарагиназа, ПЭГфилграстим** Ритуксимаб** Руксолитиниб Такролимус** Талидомид, Треосульфан** Третиноин, Филграстим** Флударабин** Циклоспорин** Циклофосфамид** Цитарабин**	Ересектердегі қатерлі иммунопролиферациялық аурулар	Вальденстрем макроглобулинемиясы	C 88.0
13.		Ересектердегі көптеген миелома мен қатерлі плазма жасушалы ісіктер	Көптеген миелома	C 90.0
14.		Лимфалық лейкоз (лимфолейкоз)	Жіті лимфобластылық лейкоз Түкті жасушалы лейкоз	С 91.0 C 91.4
15.		Миелоидты лейкоз (миелолейкоз)	Жіті миелоидты лейкоз Жіті промиелоцидті лейкоз Ересектердегі жіті миеломоноцитті лейкоз	С 92.0 C 92.4 С 92.5
16.		Миелоидты лейкоз (миелолейкоз) Миелодиспластикалық синдромдар	Созылмалы миелоидты лейкоз Ювенилдік созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз, рефрактерлік анемия, бластар санының артуымен рефрактерлік анемия	С 92.1
17.		Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз)	Моноцитарлық лейкоз	С 93
18.		Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз)	Миелодтық саркома	С 92.3
19		Ересектердегі лимфалық лейкоз (лимфолейкоз) Ересектердегі созылмалы миелопролиферациялық ауру	Созылмалы лимфоциттік лейкоз Идиоптиялық миелофиброз	С 91.1 D47.1
20.	Дефероксамин Деферазирокс Гидроксимочевина	Гемолиздік анемиялар	Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, гемоглобиннің тұқым қуалайтын қайталануы, кризбен орақ тәрізді жасушалы бұзылулар,кризh b-SS ауруы, кризсіз орақ тәрізді жасушалы анемия, қос гетерозиготтық орақ тәрізді жасушалы бұзылулар	D 56 D 56.0- D 56.2 D 56.4 D 57 D57.0-D57.2
21.	Экулизумаб	Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі (Маркиафавтар-Микели)	Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі(Маркиафавтар-Микели)	D 59.5
22.	Антитимоцитарлы глобулин** Дефероксамин Деферазирокс Такролимус** Треосульфан** Циклоспорин** Циклофосфамид**	Аплазиялық анемия	Аплазиялық анемия	D61.9
23.	Ромипластим Элтромбопаг Адамның қалыпты иммуноглобулині	Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура	Эванс синдромы	D 69.3
24.	Кладрибин Винбластин сульфаты	Басқа айдарларда жіктелмеген Лангерганс жасушаларынан пайда болған гистиоцитоз	Гистиоцитоз	D 76.0
25.	Адамның қалыпты иммуноглобулині Интерферон гамма-1-в	Иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар	Бастапқы иммунтапшылықтары	D 80-D 84
26.	Пиридоксин гидрохлориді вена ішіне жіберуге арналған инъекция	В тобының басқа витаминдерінің жеткіліксіздігі	В 6 витаминінің жеткіліксіздігі	Е 53.1
27.	Алглюкозидаза альфа	Гликоген жиналу аурулары	Помпе ауруы (2 типті гликогеноз)	E 74.0
28.	Агалсидаза Миглюстат Имиглюцераза Велаглюцераза Бутилдеоксигалактоуримицин Аглюцераза Элиглустат Изофагоминатартрат Талиглюцераза альфа	Басқа сфинголипидоздар	Фабри (-Андерсон) ауруы, Гаучер ауруы (Гоше ауруы), Краббе ауруы, Ниман-Пик ауруы (С типті Ниман-Пик ауруы, А/В типті Ниман-Пик ауруы), Фарбер синдромы (Фарбер ауруы), метахроматикалық лейкодистрофия, сульфатаза жеткіліксіздігі (көптеген сульфатаздық жеткіліксіздік)	E 75.2
29.	Ларонидаза Идурсульфаза Галсульфаза Элосульфаза	Мукополисахаридоз	Мукополисахаридоз, I типті: Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе синдромы, Мукополисахаридоз II типті: Гунтер синдромы, басқа мукополисахаридоздар:бета-глюкуродиназа жеткіліксіздігі, мукополисахаридоз III, IV, VI,VII, синдромдар: Марото-Лами синдромы (жеңіл, ауыр), Морико (моркио-тәрізді, классикалық), Санфилиппо (В, С, D типті)	E 76.0-E 76.2
30.	Аргинат гемма Гемин	Порфириялар	Тұқымқуалайтын көпропорфирия, кезектесетін жіті порфирия (бауыр)	E 80.2
31.	Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлориды Цинка ацетат	Мыс алмасуының бұзылуы	Менкес ауруы, Вильсон ауруы, (Вильсон-Коновалов ауруы, гепатолентикулярлық дегенерация)	E 83.0
32.	Дорназа – альфа Колиместат натрия Панкреатин Тиамфеникол ацетилцистеинаты Ацетилцистеин Тобрамицин (ингаляциялық түрі)	Зат алмасуының бұзылуы	Басқакөріністіжылауықты фиброз (муковисцидоз)	Е 84.8
33.	Колхицин Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт	Невропатиясыз, отбасылық тұқым қуалайтын амилоидоз	Отбасылық жер орта теңізі қызбасы (кезеңдік ауру), тұқым қуалайтын амилоидты нефропатия	E 85.0
34.	Тазартылған адам альфасы-1- антитрипсин	Плазма белоктары алмасуының бұзылулары	б-1-антитрипсин жеткіліксіздігі, бис-альбуминемия	E 88.0
35.	Ксалипроден гидрохлориді Аримокломол Рилузол Филграстим Олесоксим Сарсасапогенин Смилагенин Талампанел	Қозғалтқыш невронның ауруы. Қозғалтқыш невронның отбасылық ауруы	Амиотрофиялық бүйірлік беріштену, күшейген арқа бұлшықеттік атрофиясы	G 12.2
36.	Натализумаб	Балалардағы шашыраңқы беріш	Тубероздық беріштік кешен (SEGA)	G 35
37.	Клобазам Стирипентол	Балалардағы драв синдромдары	Драв синдромдары	G40.4
38.	Трихептаноин	Балалардағы Glut 1 тапшылық синдромы	GlutI глюкозасының транспортері тапшылығы синдромы	G 93.4
39.	Преднизолон Метилпреднизолон Гидроксихлорохин Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат Ацетилцестеин Пирфенидон	Өкпесінің интерстициалдық басқа аурулары	Интерстициалдық өкпе ауруы, альвеолярлық ж?не парието - альверлярлық бұзылулар, альвеолярлық протеиноз, өкпенің альвеолярлық микролитиазы, таралған өкпе фиброзы, криптогенді фиброздаушы альвеолит, Хаммен-Рич синдромы, идиопатиялық өкпенің фиброзы, лимфангиолейомио-матоз, интерстициалдық пневмония нақтыланған, Интерстициалдық өкпе нақтыланбаған ауруы, ҚН интерстициалдық пневмония	J84 J 84.0 J 84.1 J 84.8 J 84.9
40.	Бозентан Илопрост Силденафил	Өкпелік бастапқы гипертензия	Идиопатикалық өкпе артериясының гипертензиясы (бұдан әрі - ӨАГ ), тұқымқуалаушы ӨАГ	I 27.0
41.	6 – дан асқан жастағы балаларға арналған инфликсимаб 6 – дан асқан жастағы балаларға арналған адалимумаб	Жұқпалы емес энтерит пен колит	Крон ауруы, ойық жаралы колит	K 50 K 51
42.	Диафенилсульфон Клофазимин Преднизолон Афамеланотид Велтузумаб Микофенолата мофетил	Буллалы бұзылулар	Күлдіреуік, Дюринг ауруы	L10 L 13.0
43.	Инфликсимаб Тоцилизумаб Адалимумаб Этанерцепт	Балалардағы жасөспірімдердің жүйелік бастамалы артриті	Ювенилді идиопатикалық артрит жүйелі нұсқасы	M 08.2
44.	Адамның қалыпты иммуноглобулині Азатиоприн Инфликсимаб (6-дан және одан үлкен жастағы балаларға арналған) Метотрексат Ритуксимаб Белимумаб	Дәнекер тіннің жүйелік зақымданулары	Балалардағы сілемейлі-терілік лимфонодулалық (Кавасаки) синдромы, Вегенергранулематозы Аорта доғасы синдромы (Такаясу) Микроскопиялық полиангиит Жүйелі қызыл жегі Балалардағы дерматомиозит Балалардағы полимиозит Бехчет ауруы	М 30.3 М 31.3 M 31.4 М 31.8 М 32.1 М 33 М 33.2 M 35.2
45.	Ибандрон қышқылы	Аяқталмаған остеогенез	Аяқталмаған остеогенез	Q 78.0
46.	Ацитретин Изотретиноин Лиарозол Талорозол Тазаротен Салицил жақпа майы	Туабіткен ихтиоз	Туабіткен ихтиоз (әртүрлі нысандар), CHILD синдромы	Q 80
47.	Декспантенол Аллантоин Диацереина	Көпіршікті эпидермолиз	Буллезді эпидермолиз	Q81

Ескертпе:

* сырқаттанушылық "Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы" Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабының, 1-тармағының 110) тармақшасына сәйкес орфандық (сирек кездесетін) аурулардың Тізбесіне сай;

** транспланттауды жүргізу үшін пайдаланылатын препараттар.