Қазақстан Республикасында балалар онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулықты бекіту туралы

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің м.а. 2013 жылғы 18 қыркүйектегі № 538 бұйрығы. Қазақстан Республикасының Әділет министрлігінде 2013 жылы 24 қазанда № 8838 тіркелді. Күші жойылды - Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 2016 жылғы 1 ақпандағы № 74 бұйрығымен

Ескерту. Бұйрықтың күші жойылды - ҚР Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 01.02.2016 № 74 бұйрығымен.

«Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Қазақстан Республикасының Кодексі 7-бабы 1-тармағының 8) тармақшаларына, 89-бабына, және 91-бабы 1-тармағының 2) тармақшасына сәйкес, балаларға көрсетілетін медициналық көмекті ұйымдастыру мен сапасын арттыру және балалар өлімін төмендету мақсатында БҰЙЫРАМЫН:
1. Қазақстан Республикасында балалар онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулық бекітілсін.
2. Астана қаласының денсаулық сақтау басқармасы (А.К. Сегізбаева) (келісім бойынша), «Ұлттық медициналық холдинг» АҚ (Әлібек Кеннет) (келісім бойынша), «Құрмет белгісі» орденді Қазақ көз аурулары ғылыми-зерттеу институты» АҚ (Т.К. Ботабекова), «Қазақ онкология және радиология ғылыми зерттеу институты» РМК (Қ.Ш. Нұрғазиев), С.Ж. Асфендияров атындағы «ҚазҰМУ» ШЖҚ РМК ректоры (А.А. Ақанов), «Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы» РМҚК-де (бұдан әрі – «ПБХҒО» РМҚК) мен «Ана мен бала ұлттық ғылыми орталығы» АҚ-да (бұдан әрі – АБҰҒО) емдеу үшін айғақтар болмаған жағдайда балаларды емдеуге жатқызуды және онкологиялық және гематологиялық аурулары бар балаларға бейінді консультациялық-диагностикалық және стационарлық көмек көрсетуді қамтамасыз етсін.
3. Ұйымдастырушылық-әдістемелік және бейінді практикалық көмек көрсетсін, балалар онкологиясы бойынша статистикалық ақпаратты жинауды жүзеге асырсын:
1) «ПБХҒО» РМҚК (С.Ғ. Нүкішева), денсаулық сақтау ұйымдары: Алматы, Атырау, Маңғыстау, Оңтүстік Қазақстан, Қызылорда, Жамбыл және Ақтөбе облыстары және Алматы қ.;
2) «АБҰҒО» АҚ (Т.А. Вощенкова) (келісім бойынша), денсаулық сақтау ұйымдары: Қарағанды, Ақмола, Павлодар, Солтүстік Қазақстан, Қостанай, Батыс Қазақстан, Шығыс Қазақстан облыстары және Астана қ.
4. Облыстардың, Астана және Алматы қалаларының денсаулық сақтау басқармалары (келісім бойынша):
1) меншік нысанына қарамастан балаларға медициналық көмек көрсететін барлық медициналық ұйымдар осы бұйрықтың орындалуын;
2) Облыстық балалар ауруханалар мен Астана және Алматы қалаларының қалалық балалар ауруханалар базасында онкологиялық және гематологиялық аурулары бар 18 жасқа дейінгі балаларға консультациялық-диагностикалық және стационарлық көмек көрсетуді ұйымдастыруды қамтамасыз етсін.
5. Облыстардың, Астана және Алматы қалаларының денсаулық сақтау басқармалары (келісім бойынша), «ПБХҒО» РМҚК (С.Ғ. Нүкішева) және «АБҰҒО» АҚ (Т.А. Вощенкова) (келісім бойынша) Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің штаттан тыс бас балалар гематологына гематологиялық және онкологиялық аурулардан қайтыс болған және рецидивтік оқиғалардың алғашқы анықталуы, сондай-ақ қолдау терапиясын алатын пациенттер туралы есепті кезеңнен кейінгі әр айдың 10-күніне дейін ақпаратты ұсынуды қамтамасыз етсін.
6. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Медициналық көмекті ұйымдастыру департаменті (А.Ғ. Төлеғалиева):
1) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркеуді қамтамасыз етсін;
2) Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің интернет–ресурсында осы бұйрықты жарияласын.
7. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Заң қызметі департаменті (Д.Е. Асаинова) Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде оны мемлекеттік тіркегеннен кейін осы бұйрықтың бұқаралық ақпарат құралдарында жариялануын қамтамасыз етсін.
8. Осы бұйрықтың орындалуын бақылау Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау вице-министрі Е.Ә. Байжүнісовке жүктелсін.
9. Осы бұйрық алғашқы ресми жарияланған күнінен бастап күнтізбелік он күн өткен соң қолданысқа енгізіледі.

Қазақстан Республикасының
Денсаулық сақтау министрінің м.а. Б. Төкежанов

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрінің
2013 жылғы 18 қыркүйектегі
№ 538 бұйрығымен бекітілген

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын
үйлестіру жөніндегі нұсқаулық

1. Жалпы ережелер

1. Осы Қазақстан Республикасында балалар онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулық (бұдан әрі - Нұсқаулық) балалардағы онкологиялық ауруларды ерте диагностикалау мақсатында жүргізілетін медициналық іс-шаралар кешенін, сонымен қатар, трансплантация алдында және трансплантациядан кейінгі кезеңде онкологиялық және гематологиялық аурулары бар балалардың гемопоэздік дің жасушаларын транспланттау алдында және транспланттаудан кейін өткізуге қажетті іс-шаралар кешенін нақтылайды.
Нұсқаулық медициналық мекемелердің басшыларына, онколог/гематолог дәрігерлеріне, педиатр дәрігерлеріне, жалпы практика дәрігерлеріне (бұдан әрі - ЖПД) және бейінді мамандарға арналған.
«Онкологиялық сақтық» - бұл дәрігердің нақты медициналық ойдағы бейнесі, ол науқастың шағымдарын, объективті деректерді, клиникалық талдаулар мен аспаптық зерттеулердің нәтижелерін бағалап, қатерлі ісіктері (бұдан әрі - ҚІ) бар бұзушылықтарды анықтауға мүмкіндік береді.
ҚІ ерте диагностикалау ең алдымен амбулаториялық жағдайда медициналық көмек көрсететін дәрігерлердің денсаулық сақтау ұйымдарындағы амбулаториялық-емханалық дәрігерлердің онкологиялық сақтығына, олардың біліміне және одан әрі тәсіліне байланысты.
2. Онкологиялық ауруы бар науқас баланың жүру бағыты осы нұсқаулыққа 1-қосымшасында келтірілген, онда онкологиялық ауруларды ерте айқындаудың медициналық-санитариялық алғашқы көмектен (бұдан әрі – МСАК) республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына дейінгі деңгейлерінің схемасы, сондай-ақ қарқынды химиотерапия аяқталғаннан кейін диспансерлік бақылау мен оңалтуды жүзеге асыратын медициналық ұйымдар көрсетілген. Ерте диагностиканы сәтті жүзеге асырудың негізгі қағидаты – кезеңділік.
МСАК деңгейінде ісік процесіне күдікті пациент облыстық немесе қалалық (Астана, Алматы) деңгейдегі балалар онкологы/гематологы дәрігеріне консультацияға жіберіледі, ал науқас ауыр халде болған кезде (интоксикация симптомдары, қызу, қан кету, басып байқалатын іштегі ісік, тыныс алу жеткіліксіздігі мен жүрек кемістігі және басқа да өмірге қауіпті синдромдар) облыстық балалар ауруханасына (бұдан әрі - ОБА), Астана және Алматы қалаларында қалалық балалар ауруханасына (бұдан әрі - ҚБА) жедел түрде емдеуге жатқызылады.
Облыстық/қалалық деңгейдегі балалар медициналық ұйымдарында ҚІ бар балаларға консультациялық көмек көрсету үшін балалар онкологының/гематологының кабинеті ұйымдастырылуы тиіс.
Облыстық/қалалық деңгейде ҚІ күдікті науқасқа клиникалық және аспаптық зерттеу әдістері, ал перифериялық лимфа түйiндерi (бұдан әрі - ЛТ) үлкейген кезде қайталама лимфоаденопатияны алып тастау үшін балалар инфекционистінің, хирургінің консультациясы жүргізіледі.
Ісік процесіне күдікті пациенттерге ОБА/ҚБА деңгейінде биопсиялық материал жинаумен (сонымен қатар перифериялық ЛТ биопсиясы) инвазивті және хирургиялық араласулар өткізілмеуі тиіс.
Гистологиялық және иммуногистохимиялық зерттеулер жүргізуді, диагноздың толық верификациясы және жоғары мамандандырылған медициналық көмек көрсетуді республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдар - Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы (бұдан әрі - ПБХҒО) және Ана мен бала Ұлттық ғылыми орталығы (бұдан әрі – АБҰҒО) жүзеге асырады.
ПБХҒО және АБҰҒО-да жатқызу үшін науқастарды және күтіп қарайтын тұлғаларды тексеріп-қарау «Онкологиялық және гемтологиялық аурулары бар науқас балаларды балаларға бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесіне» сәйкес жүзеге асырылады.
Қарқынды химиотерапия курсы аяқталғаннан кейін пациенттерді диспансерлік бақылау МСАК деңгейінде немесе облыстық/қалалық (Астана, Алматы) деңгейде жүргізіледі.
Осы кезеңде олар диагностикалау мен емдеудің клиникалық хаттамасына сәйкес қолдаушы терапия қабылдайды. Қарқынды химиотерапия курсы аяқталғаннан кейін қолдау терапия жүргізу қажеттілігін, дәрілік заттың атауын және дозасын емдеуші дәрігер шығару эпикризде көрсетеді.
Ісік процессі ушыққан, химиотерапияға резистенттілік дамыған және одан әрі арнайы ем жүргізу мүмкін болмаған кезде ОБА/ҚБА балалар онкологиялық/гематологиялық немесе жалпы соматикалық бөлімшелерінде ПБХҒО және АБҰҒО-да мамандарының ұсыныстарына сәйкес паллиативті және симптоматикалық терапия (аналгезиялық, гемотрансфузиялық, инфузиялық және т.б.) жүргізіледі.
Декреттелген мерзімде пациенттерді (ОБА, ҚБА, ПБХҒО, АБҰҒО) балалар онкологы/гематологы маманы клиникалық және аспаптық зерттеу әдістерін (айғақтары бойынша) жүргізе отырып тексеріп-қарайды. Қарқынды химиотерапия аяқталғаннан кейін науқас бастапқы 12 айда 3 айда 1 рет, 2-3 жылда 6 айда 1 рет, 4-5 жылда жылына 1 рет тексеріліп-қаралады.
Онкологиялық/гематологиялық патологиясы бар пациенттерді оңалту іс-шаралары және сауықтыру Республикалық балалар мен жасөспірімдерге арналған оңалту орталығында (Бурабай а.) және «Алатау» Республикалық балалар клиникалық санаторийінде (Алматы қ.) жүргізіледі. Оңалту үшін айғақтарды балалар онкологы/гематологы маманы белгілейді.
3. Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардың онкологиялық сақтығы жөніндегі алгоритмдер:
1) ҚІ ерте диагностикалау мақсатында пациент амбулаториялық-емханалық деңгейге жүгінген кезінде оның амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы онкологиялық ауруларды ерте диагностикалау алгоритмінде (бұдан әрі - Алгоритм) көрсетілген бір немесе бірнеше жалпы белгілерін бағалау қажет (Осы нұсқаулыққа 2-қосымша). Егер балада жалпы айғақтар болса дәрігер Алгоритмде одан әрі көрсетілген ісік ауруларының жеке айғақтарын айқындайды және осы айғақтарға сәйкес диагностикалық зерттеулер тағайындайды.
Пациент ауыр халде болған және өңірлік деңгейде Алгоритмде көрсетілген зертханалық немесе аспаптық зерттеулер өткізу мүмкін болмаған кезде науқас республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдарға жіберіледі.
Науқастан орталық нерв жүйесінің (ОНЖ) ісігіне күдіктенген немесе верификацияланған кезде тұрғылықты жеріне қарамастан химиотерапия айғағы немесе хирургиялық емдеу туралы мәселесі шешілетін АБҰҒО (Астана қ.) жіберіледі. Хирургиялық ем қажет болған жағдайда пәнаралық топ мамандарының шешімі бойынша науқас операция кезеңінде Республикалық нейрохирургия ғылыми орталығына жіберіледі.
Операциялық кезеңнен кейін ОНЖ ісіктері бар пациенттер тұрғылықты өңіріне қарай АБҰҒО-да (Астана қ.) немесе ПБХҒО-да (Алматы қ.) диагностикалау мен емдеудің клиникалық хаттамасына сәйкес химиотерапияны жалғастырады;
2) Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы гематологиялық ауруларды ерте диагностикалау алгоритмі осы Нұсқаулыққа 3-қосымшада ұсынылған.
Гематологиялық аурулар кезіндегі негізгі ықпал етуші синдром анемия болып табылады, бірақ ол (тапшылықты анемия) өз бетінше ауру ретінде болуы немесе басқа қан ауруларының қатарында екінші болуы да мүмкін.
Балада анемия болған кезде Алгоритмге сәйкес бұл айғақтың тромбоцитопениямен, лейкопениямен және басқа да клиникалық симптомдармен үйлесімділігіне назар аудару қажет.
Алгоритмде көрсетілген гематологиялық аурулардың бірі айқындалған жағдайда науқас балалар онкологына/гематологына консультацияға жіберіледі.
3) Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы гематологиялық ауруларды саралап диагностикалау алгоритмі (осы Нұсқаулыққа 4-қосымшада).
Аталған Алгоритмді педиатр дәрігерлер мен ЖПД үшін гематологиялық аурулар арасында саралап диагностика жүргізу үшін кесте түрінде әзірленген. Алгоритм педиатрларға тіпті рутиндік зерттеу әдістерінің негізінде (жалпы қан талдауы, биохимиялық қан талдау) сараланған диагностика жүргізуге және ерте кезеңдерде қанның патологиялық өзгеруін анықтауға мүмкіндік береді.
Бағдарлармен осы не басқа қан көрсеткішінің төмендеуі «» немесе жоғарылауы «» көрсетіледі, көрсеткіш нормасы – N, осы геморрагиялардың негізінде қан кетулер, петехиалды бөртпе немесе экхимозалар жатыр.
Интоксикация бұл баланың дене қызуының көтерілуі, бактериялық инфекциялар болған кезіндегі әлсіздік.
Аталған алгоритмдерде дәрігерлер үшін ісік ауруына негізделген күдік кезінде диагностикалық іс-шаралар кезең-кезеңмен сипатталған. Педиатр қысқа мерзімде басқа ауруларға сараланған диагностика жүргізіп және ҚІ пайда болған күдікті әшкерелеуі немесе растауы қажет.
4. Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардан эпидемиологиялық анамнез (бұдан әрі – Эпидемиологиялық анамнез) жинау алгоритмі осы Нұсқаулыққа 5-қосымшада ұсынылған. Эпидемиологиялық анамнез пациенттің өмірінде жұқпалы ауруларды басынан кешірген науқастармен байланысын және түрлі инвазивті араласулар туралы мәліметтерін анықтау мақсатында республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына жіберілген кезде әрбір пациентке толтырылады.
Эпидемиологиялық анамнез толық сауалнама-сұрақнама түрінде жасалған, сұрақтарға жауап қанат белгісімен белгіленеді. Алгоритмді МСАК немесе ОБА/ҚБА деңгейіндегі педиатр дәрігер егжей-тегжей толтырады және республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесіне енгізіледі.
Эпидемиологиялық анамнезі болмаған кезде аталған карта республикалық деңгейдегі (ПБХҒО, АБҰҒО) медициналық ұйымының қабылдау бөлмесінде толтырылады.
Балалардағы онкологиялық және гематологиялық аурулардың жоғары технологиялық терапия әдістерінің бірі гемопоэздік дің жасушаларын (ГДЖТ) транспланттау болып табылады. Бүгінгі күні терапияның аталған түрі республикалық деңгейдегі екі медициналық ұйымында (ПБХҒО, АБҰҒО) жүргізіле басталды, бұл ГДЖТ кезінде бірыңғай стандарттарды әзірлеуді талап етеді.
ГДЖТ болғанда трансплантацияға дейінгі және трансплантациядан кейінгі кезеңде жүргізу үшін қажетті іс-шаралар кешені мынадай қосымшаларда ұсынылған:
1) қатерлі ісіктер мен қан аурулары бар балаларға гемопоэздік дің жасушаларын транспланттауды жүргізуге айғақтар және қарсы айғақтар осы Нұсқаулыққа 6-қосымшада ұсынылды.
Қосымшада лейкоздың әр түрлі нысандары мен ҚІ болған, сондай-ақ медициналық қарсы айғақтар (абсолюттік және салыстырмалы) болған кезде ГДЖТ-ға айғақтар сипатталған.
Остромлимфобласты лейкоз (бұдан әрі – ОЛЛ) кезінде аллогенді ГДЖТ науқастарда позитивті филадельфиялық хромосомдар Ph⁺(+) және индукциялық терапияға рефрактерлік транслокациялар (4;11) болған кезде.
Екінші толық ремиссия барысында кешіккен экстрамедуллярлы рецидивтерден басқа ОЛЛ рецидивтері кезінде көрсетілген.
Жіті миелобласты лейкоз (бұдан әрі - ЖМЛ) кезінде аллогенді ГДЖТ (15;17), (8;21), inv16 транслокациялардан басқа бірінші толық ремиссияда. ГДЖТ кейін рефрактерлі рецидивтер циркуляциялаушы бластар мен рецидивтерсіз ЖМЛ екінші толық ремиссия кезінде көрсетілген.
Аллогенді ГДЖТ прибифенотипиялық лейкозда көрсетілген.
Созылмалы фазада және акселерацияда, бласты кризде созылмалы миелолейкоз болғанда аллогенді ГДЖТ көрсетілген.
Басқа да қатерлі аурулар кезінде аллогенді ГДЖТ миелодиспластикалық синдромы, апластикалық анемия мен Фанкони анемия кезінде көрсетілген.
Аллогенді және аутологиялық ГДЖТ қатерлі лимфома болғанда толық емес ремиссияда, екінші ремиссияда алғашқы резистенттілікті көрсетілген.
Аутологиялық ГДЖТ толық емес ремиссияда, ерте рецидивта Ходжкина ауруы кезінде көрсетілген.
2) HLA-типтелген реципиентке трансплантация алдында зерттеп-қарау алгоритмі қажетті транспланттау алды зерттеп-қарау тізімін ұсынады (осы Нұсқаулыққа 7-қосымша).
Баланы ГДЖТ бөлімшесіне емдеуге жатқызғаннан кейін қысқа мерзімде ГДЖТ ем-шараларын жоспарлауға арналған ақпараттың ең жоғары көлемін жинау үшін диагностикалық іс-шаралардың бір қатарын жүргізу қажет.
Трансплантация алды зерттеп-қарау мақсатында ауру дәрежесі түпкілікті нақтылануы (атап айтқанда гемобластоздар кезінде толық ремиссияның болуы) және алынған деректер болып табылады, олар жоғары дозалы химиотерапия салдарларының ауырлығын, иммундық сурпрессивті терапиямен байланысты ағзалар асқынуының даму мүмкіндігін көруге, бактериялық және зең инфекцияларының, латентті вирустық және паразитарлық инфекциялардың ошағын айқындауға, химеризм мониторингісі үшін донор мен реципиенттің генетикалық айырмашылығын айқындауға мүмкіндік береді.
3) гемопоэздік дің жасушалары донорын зерттеп-қарау жоспары осы Нұсқаулыққа 8-қосымшада ұсынылған.
Сүйек кемігі донорына қойылатын талап - сүйек кемігін немесе перифериялық сүйек кемігін жинауға қарсы айғақтардың болмауы және донорда реципиентке зиян келтіруге қабілетті аурулардың болмауы.
Туыстық донорды зерттеп-қарау HLA – типтеудің нақтылайтын нәтижесінен кейін республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдарда жүргізіледі.
4) ГДЖТ-ға жоспарланған, 7-қосымшада көрсетілгендерден басқа пациенттерде диагностикалық зерттеулерде олардың соматикалық дәрежелері бағаланады. Химия терапиядан кейінгі жай-күйі және оның физикалық белсенділігінің жай-күйі.
Пациенттің соматикалық жай-күйін бағалау Карновский индексі бойынша жүргізіледі. Карновский индексінің мәнінің кем дегенде 80% ГДЖТ-ға қарсы айғақ болып табылады. Гемопоэтикалық дің жасушасын трансплантациялауға науқастың соматикалық жай-күйін бағалау шкаласы Карновский индексін анықтау үшін осы Нұсқаулыққа 9-қосымшада;
5) трансплантациядан кейінгі кезең де пациенттің жай-күйін егжей-тегжей зерттеп-қарауды және ұзақ уақыт бойы бақылауды талап етеді. Сол кезеңдерде зертханалық және аспаптық зерттеулердің кешені және бейінді мамандардың бақылауы жүргізіледі. Пациенттерді трансплантациядан кезеңде амбулаториялық бақылау жоспары осы Нұсқаулыққа 10-қосымшада ұсынылған.
Трансплантациядан кейінгі кезеңде зертханалық зерттеулер, аспаптық зерттеу әдістері және мамандардың зерттеп-қарауы жүргізілген ГДЖТ және республикалық деңгейдегі балалар онкологының/гематологының ұсыныстарын ескере отырып жүргізіледі;
6) Амбулаториялық-емханалық деңгейдегі дәрігерлерге арналған «иесіне қарсы трансплантат» созылмалы әсерлерді диагностикалау алгоритмі осы Нұсқаулыққа 11-қосымшада көрсетілген.
«Иесіне қарсы трансплантат» созылмалы реакция (бұдан әрі - ИТСР) клиникалық және гистологиялық туындаулар айтарлықтай бұдан бұрын бақыланатын болса да трансплантацияның 100 күнінен кейін дамиды. Симптоматика әдетте ГДЖТ кейін 2 жыл ішінде дамуы мүмкін. Клиникалық симптомдар спектрінде тері, көз шырышын, асқазан-ішек жолдары, өкпе және т.б. ағзаларды зақымдауы мүмкін.
Алгоритмде (11-қосымша) созылмалы ИТСР нәтижесінде әр түрлі ағзалар зақымданған кезде туындайтын негізгі клиникалық белгілер ұсынылған, оған ГДЖТ кейін науқастарды бақылайтын педиатр дәрігерлер назар аударуы қажет.
Созылмалы ИТСР ерте симптомдарын айқындаған кезде науқас балалар онкологының/гематологының консультациясына жіберіледі, ал ИТСР белгілері үдеген кезде республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдарға емдеуге жатқызуға жіберіледі;
7) «Иесіне қарсы трансплантат» созылмалы реакциясының үдеуін профилактикалау және төмендету мақсатында ата-аналарға арналған «Иесіне қарсы трансплантат» созылмалы реакциясы профилактикасы» (осы Нұсқаулыққа 12-қосымшасы) жаднамада трансплантациядан кейінгі кезеңде балаларда кездесуі мүмкін негізгі патологиялық симптомдар мен синдромдары келтірілген және ИҚТӘ дамуын тежей алатын профилактикалық шаралар, сондай-ақ осы симптомдары мен синдромдардың үдеуін төмендетуге мүмкіндік беретін алғашқы көмек (ем) көрсетілген;
8) төмен микробты диета – гемопоэздік дің жасушаларын транспланттау рәсіміне ұшыраған пациенттердегі инфекциялық асқынулардың қаупін төмендетуге мүмкіндік беретін өзіндік азық түрлерінің бірі.
Төмен микробты диета зарарсыздандырылған диета болып табылмайды, алайда науқас ағзасына азық-түліктерден инфекцияларды азайтуға мүмкіндік береді.
Ата-аналарға арналған «Гемопоэздің дің жасушаларын трансплантаттаудан кейінгі науқастардың дұрыс тамақтануы» жаднамада (осы Нұсқаулыққа 13-қосымша) трансплантация жасалғаннан кейін науқастардың тұтынуы үшін рұқсат етілген және тыйым салынған тамақ өнімдері (сүт өнімдері, жемістер, жидектер, шырындар, нан, ет және т.б.) келтірілген.
6. Онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды Республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызу тәртібі мынадай қосымшаларда ұсынылған:
1) онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесі (бұдан әрі – Тізбе (осы Нұсқаулыққа 14-қосымшада келтірілген.
Аталған Тізбеге гепатит вирусына, адамның иммун тапшылығы вирусына (АИТВ) және 12 жастан жоғары балаларға микрорекцияға зерттеулер, сондай-ақ пациенттің жоғарыда сипатталған Эпидемиологиялық анамнезі қосымша енгізілген.
Кейбір зерттеулердің белгілі бір уақыт алатынын ескере отырып шұғыл жағдай кезінде баланың жай-күйінің ауырлығы бойынша емдеуге жатқызу бактериялық себінділердің және вирустық гепатитке зерттеп-қараулардың нәтижелерін алмай-ақ жүзеге асырылуы мүмкін.
2) онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау шарты осы Нұсқаулыққа 15-қосымшада.
Республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына науқасты тасымалдау кезінде асқынуы мүмкін аурудың айқын клиникалық белгілерімен ауыр жағдайдағы онкологиялық/гематологиялық патологиясы бар балаларды жіберу кезінде, жіберетін медициналық ұйым жолда қажет болған кезде білікті медициналық көмек көрсете алатын маманның пациентті алып жүруін қамтамасыз ету қажет.
Онкологиялық/гематологиялық патологиясы бар балаларды емдеуге жатқызу және медициналық қызметкерінің алып жүруімен тасымалдау электрондық пошта арқылы науқастың жай-күйі туралы анық көшірмені ұсына отырып республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымының басшылығымен келісіледі.
Науқас баланы республикалық деңгейдегі медициналық ұйымға санитариялық авиация арқылы жіберген кезде жіберетін медициналық ұйымның басшылығы Астана қаласының немесе Алматы қаласының денсаулық сақтау басқармасына пациентті әуежайдан күтіп алу үшін медициналық көліктің (реанимобильдің) қажеттілігі туралы хабарлайды.

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
1-қосымша

Онкологиялық ауруы бар науқас баланың жүру бағыты

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
2-қосымша

Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы онкологиялық
ауруларды ерте диагностикалаудың алгоритмі

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
3-қосымша

Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы
гематологиялық ауруларды ерте диагностикалау алгоритмі

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
4-қосымша

Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы гематологиялық
ауруларды саралап диагностикалау алгоритмі

Клиникалық – гематологиялық көрсеткіштер	Темір тапшылығы анемиясы	Апластиялық анемия	Жіті лейкозы	Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура
Гемоглобин				N
Эритроциттер				N
Лейкоциттер	N		*N	N
Тромбоциттер	N
Лимфоциттер	N			N
Ретикулоциттер			N	N
Түс көрсеткіші	гипохромия	нормохромия	нормохромия	нормохромия гипохромия
Сарысу темірі		N	N	N
Билирубин	-	-	-	-
Геморрагиялар	-	+	+	+
Гепатоспленомегалия	-	-	+	-
Лимфотүйіндердің ұлғаюы	-	-	+	-
Уыттану	-	+	+	-

Қысқартулар:
* гиперлейкоцитоз 50х10⁹/л жоғары болуы мүмкін
 - жоғары мөлшерде, - төмен мөлшерде, N - норма
Геморрагия – қан кетулердің, петехияның, экхимоздардың болуы
Интоксикация - дене қызуы, әлсіздік, бактериялық инфекциялар

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
5-қосымша

Медициналық-санитарлық алғашқы көмек деңгейінде балалардан
эпидемиологиялық анамнез жинау схемасы

1. Пациент өмірінде мынадай инфекциялық аурулармен ауырған ба (егер ауырса, ол аурумен қашан ауырғанын көрсету):
1) Желшешек - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?_______________;
2) Қызамық - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ? _____________________;
3) Қызылша - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?______________________;
4) Эпид.паротит - «жоқ» ?, « иә» ?, белгісіз ?________________;
5) Скарлатина - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ? __________________;
6) Сальмонеллез - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?_________________;
7) Дизентерия - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?___________________;
8) ЖІИ - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ? _________________________;
9) Туберкулез - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз? ___________________;
2. Пациент бұрын туберкулезбен ауырған адаммен қарым-қатынаста болған ба? - «жоқ» ?, «иә» ?, егер қарым-қатынаста болса, онда:
қарым-қатынас қашан болған ______________,
қарым-қатынас қайда болған______________________,
- отбасында __________,
- жақындар арасында ____________,
- балалар мекемесінде _________,
- басқалары ______________________,
Мантудың соңғы әсерінің нәтижелері _____________________,
оң Манту жағдайында Rg-зерттеу нәтижелерін көрсету:
(флюорография)___________________,
Фтизиатрдың консультациясы_______________;
3. Пациент соңғы 35 күннің ішінде респираторлық инфекциясы бар адаммен қарым-қатынаста болған ба - «жоқ» ?, «иә» ?,
инфекция атауын көрсету__________________,
қарым-қатынас қашан болған ______________,
қарым-қатынас қайда болған ______________________;
4. Жіті ішек инфекциясы науқастарымен қарым-қатынаста болған жағдайда
сол уақыттағы дәреттің еселігі ______________,
консистенция ____________________;
5. Пациент өмірінде вирусты гепатитпен (ВГ) ауырған ба немесе ВГ таратушысы ма: «жоқ» ?, «иә» ?; «А» ВГ ?; «С» ВГ ?; «В» ВГ ?, өзге ВГ түрлері ?; тасымалдағыш ?______________,
ВГ диагнозы қашан қойылған _________________,
вирусқа қарсы терапия алған ба «жоқ» ?, «иә» ?,
қандай __________,
егер «иә» болса, гепатолог-инфекционистің қорытындысын, соңғы ИФА, ПТР қорытындыларын көрсету________________;
6. Пациент соңғы 2 жылдың ішінде вирустық гепатитпен (ВГ) ауыратын адаммен қарым-қатынаста болған ба – «белгісіз» ?, «жоқ» ?, «иә» ?; «А» ВГ ?, «В» ВГ ?, «С» ВГ ?, «нақтыланбаған» ВГ ?,
қашан _________________,
отбасындағы қарым-қатынас ______________________,
жақындарының арасында ___________________________,
балалар мекемесінде______________________,
мектепке дейінгі балалар мекемесі және мектеп_______________________,
басқалар ________________________;
7. Пациент анамнезінде болған ба:
1) стоматологиялық қызметтер: «жоқ» ?, «иә» ?,
қызмет атауы______________________________,
қашан (күні) _________________,
өтетін орны (емдеу мекемесі) _______________________
2) хирургиялық араласулар (оның ішінде ұл балаларда сүндеттке отырғызу операциясы, құлақ тесу): «жоқ» ?, «иә» ?,
қызмет атауы ______________,
қашан (күні) _________________,
өтетін орны (медициналық ұйым) _______________________
3) тері қабаты зақымдалған жарақаттар: «жоқ» ?, «иә» ?,
медициналық көмек көрсету ______________________________,
қашан (күні) _________________,
өтетін орны (медициналық ұйым)_________________________________
_____________________________________________________________;
4) инвазивті манипуляциялар (парентеральды араласу, пункциялар, ФГДС, бронхоскопиялар және т.б.): «жоқ» ?, «иә» ?,
манипуляция атауы ____________________,
қашан (күні) _________________,
өтетін орны (медициналық ұйым) ______________________________;
8. Пациент анамнезінде қанның, оның препараттары мен компоненттерінің құйылуы орын алған ба: «жоқ» ?, «иә» ?: қан ?, эритроцитарлық масса ?, эритроциттік жүзінді ?, тромбоконцентрат ?, плазма ?, криопреципитат ?, лейкоцитарлық масса ?, альбумин ерітіндісі ?, иммуноглобулин ?, гемопоэтикалық өзек жасушалары ?;
қашан (күні) _________________,
өтетін орны (медициналық ұйым) __________________________
_____________________________________________________
өзге мәліметтер ____________________.

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
6-қосымша

Қан және қан өндіруші ағзалардың қатерлі аурулары бар балаларға
гемопоэздік дің жасушаларын транспланттау жүргізуге
медициналық айғақтар және қарсы айғақтар

Медициналық айғақтар
Трансплантация түрі	Алло ГДЖТ (HLA-ұқсас донор болған жағдайда)	Ауто ГДЖТ
Жіті лимфобластты лейкоз
1 толық ремиссия (бұдан әрі - ТР)	Рh+(+) t(9;22); bcr/abl, t (4;11), жеке терапияға рефрактерліктер		-
>2 ТР	Кейінгі экстрамедуллярлық қайталанудан басқасының барлығы		-
рецидив	-		-
Жіті миелобластты лейкоз
1 ТР	t (15;17), t (8;21), in16 басқасының барлығы
>2 ТР	барлығы		барлығы (қайталану қаупі)
Таралғыш бластсыз рефрактерлік рецидив	барлығы		-
Таралғыш бласт бар рефрактерлік рецидив	-		-
Бифенотиптік лейкоз	барлығы		-
Созылмалы миелолейкоз
Созылмалы фаза, акселерация фазасы	барлығы		-
Бластық криз (созылмалы фазаны қалпына келтіргеннен кейін жақсарған)	барлығы		-
Басқа қатерлі нозологиялар
МДС – агрессивті түрлері: RAEB, RAEB-t, CMML, - индукция терапиясынан кейін	+		-
Апластиялық анемия (ауыр және ең ауыр түрлері)	+		-
Фанкони анемиясы және басқа да апластиялық синдромдар	+		-
Қатерлі лимфомдар
1 ТР	-		-
Жартылай ремиссия	Барлығы		барлығы
>2 ТР	Барлығы		барлығы
Алғашқы резистенттілік	Барлығы		барлығы
Рефрактерлік рецидив	-		-
Ходжкин ауруы
1 ТР	-		-
Жартылай ремиссия	-		барлығы
Рецидив			барлығы
	Тығыз ісіктер
1 ТР	-		-
>2 ТР	-		барлығы
Химиосезімталдық рецидив	-		барлығы
Медициналық қарсы айғақтар
Тиісті		Абсолюттік
1. Басқарылмайтын ауыр инфекциялар 2. Вирустық гепатиттің болуы (белсенділігі жоқ)		1. Карновский индексінің кемінде 80% 2. Бақыланбайтын (химиорезистенттік) лейкоздар 3. Жіті лимфобластық 4. Периферияда бласттары бар 3-рецидивті жіті лимфобластты лейкоз бен сүйек кемігінің шамамен 30% астам бласт 5. Бласттық кризде созылмалы миелолейкоз 6. Азғалардың дисфункциясы бар басқарылмайтын ауыр инфекциялар 7. Белсенді гепатит, созылмалы агрессивті гепатит 8. Жүрек, бауыр немесе бүйрек жетіспеушілігінің болуы

* 6-қосымшада пайдаланылатын қысқартулар:
Алло – аллогенді ГДЖТ
Ауто – аутологиялық ГДЖТ
ПР – толық рецидив
Т - транслокация
МДС – миелодисплатикалық синдром
RAEB, RAEB-t, CMML – МДС жіктемесі

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
7-қосымша

HLT-типті реципиентті трансплантация алдында
зерттеп-қарау алгоритмі

Анамнез	1. Алғашқы диагноздың дұрыс құжаттамасы (сүйек кемігінің алғашқы препараттарын, гистологиялық зерттеуді, рентгенограммаларды және т.б. Қайта қарау). 2. Алдыңғы емдеудің бөлшегі (антрациклондардың кумулятивті дозалары, химиотерапия асқынулары туралы ақпарат, дәрілік аллергия және т.б.) 3. Ауру ағымы асқынуы немесе трансплантацияға кедергі келтіруі мүмкін преморбидті медициналық проблемалар 4. Трансфузиялық анамнез: трансфузия саны, олардың тиімділігі мен реакциялары 5. Туберкулез анамнезі
Ауру дәрежесін зерттеу	1. Клиникалық қан талдауы + лейкоцитарлық формулалы тромбоциттер + ретикулоциттер 2. Миелограмма – 2 нүктеден сүйек кемігі аспиратын зерттеу (қажет болған жағдайда трепанобиопсия, кариотип) 3. Ликворограмма (ушыққан лейкоз бен ми ісігі кезінде) 4. Ісікті алғашқы оқшаулау бағасы (құрсақ қуысы мен құрсақ маңайы аймағындағы мүшелерді УДЗ, компьютерлік томография, магнитті-резонанстық томография (МРТ)) 5. Ең төменгі резидуалдық ауру (MRD) bcr/abl, AML/ETO, CBFв/MYN, TCR және т.б.
Ағзалардың қызметі мен құрылымын зерттеу	1. Несеп талдауы 2. Биохимиялық несеп талдауы + креатинин клиренсі 3. Коагулограмма 4. Ішперде қуысының ултрадыбыстық зерттеуі 5. Фиброгастродуоденоскопия (айғақтары бойынша) 6. Биохимиялық талдау (жалпы белок және оның фракциясы, несеп қышқылы, несепнәр, холестерин, глюкоза, билирубин + фракциялар, АСТ, АЛТ, ЛДГ, сілтілі фосфатаза, амилаза, Nа+, К+, Са2+, Fe2+, Mg, P, тимол сынамасы, С-реактивті ақуыз. 7. Спирометрия – (айғақтары бойынша) 8. Өкпе рентгенографиясы немесе көкірек қуысы мен құрсақ қуысының компьютерлік темографиясы (КТ) 9. Жүрек шектеуін және сол жақ қарынша шығарындысы фракциясын анықтай отырып электрокардиограмма, эхокардиограмма. 10. Электроэнцефалография (айғақтар бойынша) 11. Бас сүйек (бас миы) КТ 12. Тексеру, бойы мен салмағын өлшеу Эндокриндік дәрежені айқындау үшін: 1. Гормондар: ТЗ, Т4, TSH (тироксин байланыстырғыш г-н), ТГ (тирео ынталандырғыш г-н). Фолликул ынталандырушы және лютеиндеуші гормондар (жасөспірім жасындағы қыздар), тестостерон (жасөспірім жасындағы ұлдар), кортизол Иммунологиялық дәрежені айқындау үшін (жасушалық және гуморальды иммунитет) 1. IgG/M/A деңгейі 2. T4/T8 лимфоциттер деңгейі
Инфекциялық дәреже	Вирусологиялық зерттеулер: 1. Цитомегалиге, герпеске, Энштейн-Барр вирусына, Зостерге G, M иммунглобулиндері 2. Цитомегалия, вирустық гепатит инфекциясына полимеразнотізбекті реакция (ПТР) 3. HbsAg қарсы гендері және оларға антиденелер; 4. HCV-Ab қарсы гендері мен оларға антиденелер; 5. B, C гепатиттеріне ПТР Паразитологиялық зерттеулер: 1. Токсоплазмозға (Ig G, Ig M) иммуноглубиндер 2. Криптоспоридийге нәжісті талдау Зең және бактериялық колонизациясына зерттеу: 1. Нәжістің сандық дақылдары 2. Ауыз қуысын шаю 3. Тілдегі себінділері, мұрыннан сілемейлілер 4. Қанды флора мен зеңдер (кандида, аспергиллез және т.б.) және несеп 5. Балалардағы Лефлера (BL) бактериясына жұтқыншақ пен мұрыннан жағынды 6. Манту реакциясы; 7. Тістің және мұрынның қосалқы қусының панорамдық рентгенографиясы (айғақтар бойынша)
Қан тобы мен изосерология	Қан тобы, резус фактор Фенотип эритроциттердің ерекше изогемаглютиндері, Кумбс реакциясы (тік/тік емес), изогемаглютининдер титры, тромбоциттерге антиденелер
Молекулалық - биологиялық зерттеулер	bcr/abl цитогенетикалық талдау Химеризмді зерттеуге арналған донор мен реципиенттің өзіндік ДНК-таңбаларын анықтау HLA Typing (HLA – A, B, Cw, DR, DQ)
Консультациялар	1. «Оториноларингология (Сурдология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы (аудиометрия айғақтары бойынша) 2. «Стоматология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша ауыз қуысының міндетті санациясы бар дәрігердің 3. «Офтальмология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша) 4. «Невропатология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша) 5. «Акушерлік және (балалар гинекологиясы)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша) 6. «Инфекциялық аурулар (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша) 7. «Психиатрия» (Медициналық психология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша) 8. «Балалар хирургиясы» мамандығы бойынша орталық катетерін (Hickmann, порт) орнату мақсатында дәрігердің
Реципиентті және оның ата-анасын психологиялық дайындау	Гемопоэздік дің жасушалары трансплантациясына ата-анасынан немесе кәмелет жасқа жеткен реципиентінің жазбаша келісімін алу

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
8-қосымша

Гемопоэздік дің жасушалары донорын зерттеп-қарау жоспары

1. Лейкоцитарлық формуласы бар және трамбоциттерді анықтай отырып жалпы қан талдауы;
2. Биохимиялық қан талдауы: несепнәр, креатинин, глюкоза, билирубин, АСТ, АЛТ, электролиттер (K, Na, Ca, Mg, Cl, P);
3. Коагулограмма;
4. С-реактивті ақуыз, ревмо-фактор;
5. Серология: цитомегалия (M, G иммуноглобулиндер), Эбштейн-Барра вирусы (M, G), токсоплазмоз, АИТВ, «В» вирустық гептитінің таңбалары (anti-HBeAg, HBeAg, anti-HBcAg, anti-HCV), қарапайым герпес вирусы (1-2 типті), мерез;
6. Полимеразды-тізбелі реакция (ПТР): цитомегалия, аспергиллез, «С» вирустық гепатиті;
7. Қан тобы мен резус фактор;
8. Жалпы несеп талдауы мен микроскопия;
9. Кеуде қуысының рентгенограммасы;
10. Құрсақ қуысын ультрадыбыстық зерттеу;
11. Электрокардиограмма;
12. Нәжісті паразитологиялық зерттеу, энтеробиозге қырынды;
13. «Педиатрия», «Терапия» мамандықтары бойынша дәрігердің консультациясы;
14. Туберкулез анамнезі, Манту реакциясы;
15. Леффлер бацилласына жұтқыншақтан жағынды алу;
16. Миелограмма – жеке айғақтар бойынша;
17. Цитогенетикалық зерттеу – айғақтар бойынша.

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
9-қосымша

Карновский индексін айқындау үшін
гемопоэздік дің жасушалары трансплантациясына науқастың
соматикалық жағдайын бағалау шкаласы

Қалыпты физикалық белсенділік, пациент арнайы күтімді қажет етпейді	100	Қалыпты белсенділік, ауру симптомдары жоқ
	90	Қалыпты белсенділік, аурудың жеңіл симптомдары
	80	Қалыпты белсенділік, қиындықпен қол жеткізіледі, аурудың орташа белгілері
Пациент айтарлықтай тәуелсіз болғанымен, қалыпты физикалық белсенді болу мүмкін емес	70	Тәуелсіз, бірақ қалыпты белсенділікке немесе жұмысқа қабілетсіздік
	60	Жиі көмек қажет, бірақ негізінен пациент тәуелсіз
	50	Қолдау мен медициналық күтім жиі қажет
Тәуелсіз болу мүмкін емес, ұзақ емделу мен күтім қажет	40	Пациент төсекке тартылған, арнайы күтім мен емді қажет етеді
	30	Терминалдық дағдарыс қаупі болмаса да, үнемі төсекке тартылған, емдеуге жатқызу айғақтары бар
	20	Ауыр науқастанған, емдеуге жатқызу және белсенді қолдау терапиясы қажет
	10	Терминалдық саты, ауру жылдам үдеуде
	0	Өлім

Ескертпе: трансплантацияға қарсы айғақтар Карновский индексінің кемінде 80% мәні болып табылады.

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
10-қосымша

Трансплантациядан кейінгі кезеңде пациенттерді амбулаториялық
бақылау жоспары

Күндер Параметрлер	Д +30	31-59	Д +60	61-99	Д +100	101-179	Д +180	181-364	Д +365	1 жыл-10 жыл*
Тексеріп-қарау	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
бойы	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
салмағы	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
АҚ, ЖҚЖ, ТЖ		апта/2р	+	апта/1р		ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
Карновский (Ланский, ECOG) индексі	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
Клиникалық қан талдауы (о.і. tr, rt формула, ЭШЖ)	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
Биохимиялық қан талдауы (билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, несепнәр, ЛДГ, СРБ, ГГТП, жалпы ақуыз, фракциялар)	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
Феродәреже					+		+		+
ЭлектролитеріСа 2+, К+, Na+, СL 2+, P, Mg,	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
несеп талдауы	+	апта/2р	+	апта/1р	+	ай/2р	+	ай/1р	+	жыл/2р
Реберг сынамасы							+
Цитомегалиға, герпес-вирусқа, Эбштейн-Барр вирусына, токоплазмозға M, G иммуноглобулиндер
Вирустық гепатиттің таңбалары (ПТР қажет болған кезде)	+		+		+		+		+
Мерезге қан
Цитомегалияға қан ПТР	+		+		+		+		+
Күндер Параметрлер	Д +30	31-59	Д* +60	61-99	Д* +100	101-179	Д* +180	181- 364	Д* +365	1 жыл-10 жыл*
Жұтқыншақ, ауыз сілемейінен себінділер, несеп себіндісі
Аспергиллезді антиген	+		+		+		+		+
Миелограмма	+		+		+		+		+	жыл/1р
Цитогенетикалық зерттеу	+		+		+		+		+	жыл/1р
FISH	+		+		+		+		+	жыл/1р
Молекулярлық-биологиялық зерттеу	+		+		+		+		+	жыл/1р
Иммунофенотиптеу	+		+		+		+		+	жыл/1р
Химерзим	+		+		+		+		+	жыл/1р
Қан тобын айқындау	+		+		+		+		+	жыл/1р
Трепанобиопсия*
Люмбальді пункция					+		+
Гормоналдық статус									+	жыл/1р
Коагулограмма			+		+
Кумбс сынамасы	+		+		+		+		+
Электрокардиограмма	+		+		+		+		+	жыл/1р
ЭХО-КГ									+	жыл/1р
Электроэнцефалограмма*
Құрсақ қуысы мен құрсақ маң.айм.УДЗ			+		+		+		+
Бастың МРТ									+
Кеуде жасушасы ның КТ	+		+		+		+		+	жыл/1р
Құрсақ қуысынаның КТ*
МҚҚ КТ
ІТҚ							+			жыл/1р
«Стоматология* (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы
«Оториноларингология», (сурдология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы
«Офтальмология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы	+		+		+		+		+	жыл/1р
Күндер Параметрлер	Д +30	31-59	Д +60	61-99	Д +100	101-179	Д +180	181-364	Д +365	1 жыл-10 жыл*
«Невропатология (балалар, ересектер)» мамандғы бойынша дәрігердің консультациясы					+				+	жыл/1р
Басқа мамандардың консультациясы *
«Психиатрия (Медициналық психология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы*
«Инфекциялық аурулар (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы*
өмір сапасы бойынша сауалдар									+	жыл/1р
Вакцинация									+	+

*Ескертпе: айғақтар бойынша
Пациентті амбулаториялық бақылауға ауыстыру үшін:
1) пациенттің қанағаттанарлық соматикалық жай-күйі;
2) лейкоциттердің тұрақты деңгейі > 1000/мкл, нейтрофилдердің >500/мкл, тромбоциттердің >20 000/мкл;
3) геморрагиялық синдромның болмауы;
4) дәрілік заттарды, тағамды энтеральді қабылдау (о.і.иммуносупрессивтілерді);
5) кезек күттірмейтін емдеуге жатқызу мүмкіндігі;
6) қолайлы санитариялық өмір сүру жағдайы болуы қажет.
Пациенттермен және олардың туыстарымен гигиеналық талаптарды сақтау, байланыстарды шектеу, маска пайдалану, инсоляцияны болдырмау (УФО-сүзгілермен кремдерді, күннен қорғайтын көзілдірікті пайдалану), дұрыс тамақтану (жаңғақ, балмұздақ, бұршақ, жаңа піскен көкөністер мен жемістер, дәмдеуіш, кептірілген, тұздалған заттар, қаймақ, сары май, теңіз өнімдері, пакеттегі бір реттік қолданылатын шай, цитрустарды жеуге болмайды) қажеттілігі туралы әңгіме жүргізіледі.
Бір күн бұрын (бұдан әрі - К) К+60 пациенттерді гематолог-дәрігер аптасына 2 рет тексеріп-қарайды (қажеттілігі бойынша жиі).
Осы кезеңде:
1) инфекциялар (бактериялық, вирустық және микозды);
2) транспланттаудың жетіспеушілігі;
3) эндотелийдің зақымдануы (венооклюзионды ауруы (ВОА), идиопатиялық пневмония, жоғары капиллярлық жетіспеушілік синдромы);
4) «Иесіне қарсы трансплантант» жіті реакциясы;
5) цистит;
6) психологиялық проблемалар.
Лабораториялық зерттеулер: қанның клиникалық талдауы, қанның биохимиялық талдауы аптасына 2 рет, А циклоспорині немесе такролимус шоғырлануы – аптасына 1 рет.
Иммуносупрессивті және ілеспе терапияны қабылдау бақыланады (бактерияға қарсы, вирусқа қарсы және ликоз ауруына қарсы).
Қажеттілігіне қарай пациенттер онкогематолог мамандарынан консультация алады.
Күн +60 және +100
Пациентті тексеріп-қарау (кестені қараңыз). Ауруды қайта сатылау (оның ішінде ең төменгі резидуалдық немесе қалдық ЕРА ауруы), химеризмді, қан тобын анықтау және пациентті қадағалап қарау тәсілін әрі қарай анықтау (иммуносупрессивті терапияның жалғасын, иммунобейімделу терапияның қолданылуын: донорлық лимфоциттер инфузиясын, интерлейкинді, интерферонды; таргенттік терапия: гливек, дазатиниб, нилотиниб және т.б.)
Инфекцияға тексеру (аспергиллез, ЦМВ және т.б.)
«Оториноларингология», «Эндокринология», «Невропатология», «Офтальмология» мамандықтары бойынша дәрігерлердің консультациясы.
К+100 К+365 дейін
Асқынулар болмаған кезде гематолог-дәрігердің тексеріп-қарау мен негізгі зертханалық және аспаптық зерттеулерді айына 1-2 рет жүргізу.
Иесіне қарсы трансплантат реакцияларының (ИҚТР) белгілері болмаған жағдайда біртіндеп иммуносупрессивті терапияны тоқтату. Бактерияға қарсы, зеңге қарсы және вирусқа қарсы терапияны жалғастыру. Иммуноглобулиндер трансфузиясы.
Ықтимал асқынулар:
1. иммунтапшылығы: инфекциялық асқынулар (Аспергиллез, ЦМВ-инфекциялар және т.б.);
2. созылмалы ИҚТР;
3. өкпе аурулары (бітегіш бронхиолит, пневмония пайда болып, бітегіш бронхиолит);
4. асептикалық сүйек некроздары;
5. эндокринді бұзылулар;
6. бедеулік;
7. лейкоэнцефалопатия;
8. катаракта;
9. психологиялық проблемалар.
К+365
Пациентті зертханалық және аспаптық зерттеп-қарау (кестені қараңыз). «Оториноларингология», «Сурдология», «Офтальмология», «Невропатология», «Эндокринология», «Акушерия және гинекология», «Медициналық психология», «Психиатрия», «Кардиология», «Пульмонология», «Гастроэентерология», «Травматология-ортопедия» (балалар, ересектер) мамандықтары бойынша дәрігерлердің және қажеттілігіне қарай басқалардың консультациясы.
Ауру ремиссиясы, тұтас донор химеризмі және ауытқулар болмаған кезде вакцинация туралы мәселені шешу.
К+365 кейін алғашқы 2 жылда жылына 2 рет бақылау зерттеп-тексеруі, одан кейін 10 жылға дейін жылына 1 рет. Гормондық дәрежесін, когнитивті функцияны, психомоторлық және жыныстық дамуды (балаларға), жүрек-буын және тыныс жүйесін міндетті зерттеу. Мамандардың тексеріп-қарауы. Өмір сүрудің сапасын айқындау.

* 10-қосымшада пайдаланылатын қысқартулар:
АД - артериялық қысым
ЖЖЖ – жүрек жиырылуының жиілігі
ТЖ – тыныс алу жиілігі
ЛДГ- лактатадегидрогеназа
РАБ – реактивті ақуызы бар
ПЦТ – полимеразды – тізбекті реакция
FISH (флуоресцентті insitu гибридизациясы) – молекулярлы цитогенетика әдісі
УЗД – ультрадыбыстық зерттеу
МРТ – магнитті – резонансты томография
КТ – компьютерлік томография
МҚҚ – мұрынның қосалқы қуысы
ІТФ – ішкі тыныс алу функциясы

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
11-қосымша

Амбулаториялық-емханалық деңгейдегі дәрігерлерге арналған
«Иесіне қарсы трансплантант» созылмалы реакциясын
диагностикалау алгоритмі

Ағза /жүйе	Клиника
Тері және қосалқылар	Диспигментация, ксероз, эритема, склеродерма, ониходистрофия, алопеция, пойкилодерма, тырнақ дистрофиясы, тік иректік, тырнақ пластинкаларының түсуі мен лизис, алопеция, қабыршықтану мен бастың шашты бөлігінің папуло-сквамозды аймақтары
Ауыз сілемейлері	Лихеноидтер, гиперкератозды түйіндіктер, склеротикалық өзгеріс нәтижесінде ауыздың ашылу шектеулігі, мукоцеле, ксеростомия, атрофия, жалған мембраналар
Көз	Дакриоцистит, кератит, «құрғақ көз» симптомы, қышу, көз ауруы, тыртықты конъюктивит, құрғақ кератоконъюктивит
Бауыр	Сары ауру, билирубиннің артуы, трансаминаз, ақуызы түзу қызметінің төмендеуі
Өкпе	Обструктивтік/рестриктивтік өзгерістер (облитерациялайтын бронхиолиттер)
Қынап	Стеноз, атрофия, эрозиялар, жарықтар, ойық жаралар
Буындар	Контрактуралар, бурситтер, артриттер, фасциит
Гемотологиялық белгілер	Тромбоцитопения, эозинофилия, лимфопения
Басқалар	Салмақ жоғалту

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
12-қосымша

Ата-аналарға арналған «Иесіне қарсы трансплантант» созылмалы
реакция профилактикасы» жадынамасы

Патологиялық симптом немесе синдром	Профилактикалық іс-шаралар, емдеу
Жиі суық тиіп ауруға бейімділік	Қорғау режимі, үйде оқыту
Ауыздың құрғауы	Антисептиктермен жиі шаю Арнайы тіс пасталары Ауыз қуысын жиі санациялау
Көздің құрғауы	Жасанды жас Қара көзілдірік
Фотосезімталдылық	Жабық киім Күнқағары бар бас киімдер Күннен қорғайтын крем
Буындардағы қимылдың шектелуі	Физиотерапия, емдік дене шынықтыру, жергілікті стероидты терапия
Жұтынудың бұзылуы, жиі құсу, қыжыл және іштің жоғарғы жағының ауруы	Бас жағы сәл көтерілген төсекте ұйықтау Эпигастральді саласында ауырсыну кезінде гастроэнтеролог консультациясы
Қыз балалардың бұтаралығы маңының ауырсыну және дискомфорт	Гинеколог консультациясы, Алмастырушы гормональды терапия*
Аяқ-қолдарының ауыруы	Буындар мен сүйектер ауырғанда «Педиатрия», «Травматолог-ортопедия» (балалар, ересектер) мамандықтары бойынша дәрігерлердің консультациясы
Тамақтанудың бұзылуы	Тамақтың жоғары калориясы Аз мөлшермен жиі тамақтану

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
13-қосымша

Ата-аналарға арналған «Гемопоэздік дің жасушалары
трансплантациясынан кейін науқастардың
дұрыс тамақтануы» жадынамасы

Тамақ өнімдері	рұқсат етілген	тыйым салынған
Сүт және сүт өнімдері	майлылығы төмен сүт майсыздандырылған сүт шоколадты сүті жануар тектес емес кілегей буланған немесе қойылтылған сүт қосылған ауруханалық сүт коктейльдері немесе сүт өнімдері барлық пастерленген йогурт пен қатты ірімшіктер	ерітілген балмұздақ шикі сүт пастерленбеген сүт өнімдері жұмсақ ірімшіктер, зең басқан ірімшік
Көкөністер	консервіленген көкөністер, жаңадан дайындалған немесе қатырылған көкөністер консервіленген көкөніс шырындары	барлық шикі және дайындалмаған көкөністер барлық салаттар қуырылған көкөністер қабығымен картоп
Жемістер мен шырындар	кез келген консервіленген және пісірілген жемістер кез келген пастерленген консервіленген шырындар, бөтелкедегі шырындар	барлық жаңа піскен жемістер пастерленбеген жеміс шырындары сұлы печеньесінің құрамдас бөлігі ретінде қоспаларды қоспағанда, мейіз бен басқа да кептірілген жемістер
Нан, жарма және басқалар (крахмал, целлюлоза)	кез-келген ақ, толығымен бидайдан пісірілген нан немесе бөлке нан ыстық тоқаш багет бисквиттер галеттер, крекерлер, тосттар ыстық тоқаштар құймақтар, оладьи және вафли, француз наны кез келген дайындалған ботқалар ақ немесе тәтті картоп (қабықсыз) картоптан жасалған чипсы макарондар, спагетти, лапша күріш	крем толтырғыштары бар тәтті тоқаштар дайындалған тамақтың құрамдас бөлігі ретінде енетін қоспаларды қоспағанда, тазартылмаған кебек
Ет және жануар тектес өнімдер (ақуызды)	жақсы дайындалған сиыр еті, бұзау еті, шошқа еті, қой еті, тауық еті, түйетауық еті, ысталған ет және балық, бүтіндей пісірілген кез келген сортты жаңа шығарылған немесе пастерленген жұмыртқа, пайдалануға рұқсат етілген бұқтырылған ет пен балықтан жасалған тағамдар, ірімшік қосылған макарондар, арахистен жасалған май, қуырылған жаңғақтар	шикі балық пен теңіз өнімдері шикі және қатты қуырылмаған ет шикі немесе шала пісірілген жұмыртқалар қытай асханасының тағамдары жаңа піскен жаңғақтар
Сорпалар	кез келген үй жағдайында жасалған ыстық сорпалар, консервіленген қатырылған немесе дегидратталған сорпалар	окрошка, суық борщ, гаспачо сияқты суық сорпалар
Майлар	маргарин мен май өсімдік майы бекон дайындалған асқатық ақ тұздық маймен және сірке суымен тұздықтау	кілегей авокадо зеңі бар ірімшік
Десерт	жұқа нан үй печеньесі, тоқаш іркілдек десерт үй жағдайында дайындалмаған жеміс мұзы	үй жағдайында дайындалған жеміс мұзы пайдалануға рұқсат етілмеген өнімдермен дайындалғаннан басқа барлық десерттер (нан, жарманы қараңыз)
Тәттілер мен дәмдеуіштер	тұздалған дәмдеуіштер, шөптер және дәмдеуіштерді тамақ дайындау кезінде ғана пайдалануға болады қант джем, тоңба, тосап бал, шәрбәт және қара сірнеден жасалған мұз кәмпит шоколад пен какао	тамақ дайын болғаннан кейін оған бұрыш, дәмдеуіштер, шөп қосу кокос кесектері, жоңқа кесектері
Сусындар	кофеинді және кофеинсіз кофе шай какао газдалған сусындар, лимонад (ұнтақ пен зарарсыздандырылған судан) консервіленген немесе бөтелкедегі, тек пастерленген сусындар	қатырылған концентраттардан дайындалған немесе зарарсыздандырылмаған суда қалпына келтірілген сусындар

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
14-қосымша

Онкологиялық және гемотологиялық аурулары бар науқас балаларды
бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі
денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесі

Балаға:
1. Электрондық порталға емдеуге жатқызу коды бар жолдама-талон.
2. Денсаулық сақтау басқармасының емдеуге жатқызуға жолдамасы.
3. Баланың сырқатнамасынан көшірме (112/е н), 063/е егу нысанының көшірмесі, паспорт.
4. Баланың үйдегі эпидемиялық ортасы туралы анықтама (анықтама 3 күнге жарамды).
5. Бала баратын мектепке дейінгі балалар мекемесі бойынша эпидемиялық ортасы туралы анықтама (анықтама 3 күнге жарамды).
6. Жалпы қан талдауы (соңғы 10 күнгі).
7. Жалпы несеп талдауы (соңғы 10 күнгі).
8. Биохимиялық қан талдауы (трансминаздар, соңғы 10 күндегі билирубин).
9. Стафилококқа жұтқыншақтан алынған жағынды (соңғы 10 күнгі).
10. Патогенді флораға бактериологиялық нәжіс себіндісі (соңғы 10 күнгі). *
11. Гельминтке қырынды (3 реттік).
12. 12 жастан жоғары пациенттер үшін микрореакция;
13. «В», «С» вирусты гепатиттеріне таңбалардың толық жиынтығы бар иммундық ферментті талдау (ИФТ) және қалалық гепатитке полимеразды – тізбекті реакция (ПТР).
14. Адамның иммун тапшылығы инфекциясына (АИТВ) зерттеу.
15. 5-қосымшаға сәйкес эпидемиологиялық анамнез.

Балаға күтім жасайтын адамға (анасы немесе жақын туыстары):
1. Микрореакция.
2. Стафилококқа жұтқыншақтан алынған жағынды.
3. Патогенді флораға бактериологиялық нәжіс себіндісі.
4. Флюорография (жылына 1 рет).
5. Гельминтке 3-мәртелік қырынды.
6. «В», «С» вирусты гепатиттеріне таңбалардың толық жиынтығы бар ИФТ және вирустық гепатитке ПЦТ.
* Шұғыл емдеуге жатқызу кезінде баланы бактериялық себіндісіз вирустық гепатитке зерттеп-қарауға жіберіледі.

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
15-қосымша

Онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды
бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі
денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау шарты

1. Онкологиялық және гемотологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау пациент мынадай жағдайда болғанда медициналық қызметкерлердің алып жүруінсіз жүзеге асырылады:
1) есі – дұрыс;
2) гемоглобині 80 г/л төмен емес;
3) оксигенге тәуелсіз;
4) өмірге қауіпті (мұрыннан, асқазан-ішектен, жатырдан және т.б.) қан кетулердің болмауы;
5) гемодинамика (АҚ, ТЖ, ЖЖЖ) тұрақтылығы;
6) күрделі неврологиялық симптоматиканың болмауы (ошақтық бұзылулар, менингидтік симптомдар, құрысулар);
7) жіті бүйрек функциясының жетіспеушілігі белгілерінің болмауы.
2. Онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау пациент мынадай жағдайда болғанда медициналық қызметкерлердің алып жүруімен жүзеге асырылады:
1) есінен танып қалса (коматоздан басқаның барлығы);
2) оксигенге тәуелді;
3) өмірге қауіпті қан кетулермен бірге бет пен дененің жоғарғы бөлігінде айқындалған тері-геморрагиялық синдромы;
4) жүрек-қантамыр (ІІ деңгей), тыныс (ІІ деңгей) немесе бүйрек функциясының жеткіліксіздік белгілері;
5) күрделі неврологиялық симптоматика (ошақтық бұзылулар, менингит симптомдары, парездер, сал ауруы, құрысулар);
6) айқындалған ауырсыну синдромы;
7) тірек-қимыл аппараты, ауырсыну синдромымен бірге омыртқа діңі бұзылған пациенттер.

Об утверждении Инструкции по координации деятельности детской онкологической и гематологической службы в Республике Казахстан

Приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 18 сентября 2013 года № 538. Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 24 октября 2013 года № 8838. Утратил силу приказом Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 1 февраля 2016 года № 74

Сноска. Утратил силу приказом Министра здравоохранения и социального развития РК от 01.02.2016 № 74.

В соответствии с подпунктами 5) и 8) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года «О здоровье народа и системе здравоохранения», ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Утвердить прилагаемую Инструкцию по координации деятельности детской онкологической и гематологической службы в Республике Казахстан.
2. Управлению здравоохранения г. Астаны (Сегизбаева А. К.) (по согласованию), АО «Национальный медицинский холдинг» (Кеннет Алибек) (по согласованию), АО «Казахский ордена «Знак почета» Научно-исследовательский институт глазных болезней» (Ботабекова Т. К.), РГП «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии» (Нургазиев К. Ш.), РГП на ПХВ «КазНМУ имени С. Д. Асфендиярова» (А. А. Аканов) обеспечить госпитализацию детей и оказание профильной консультативно-диагностической и стационарной помощи детям с онкологическими и гематологическими заболеваниями при отсутствии показаний по основному заболеванию для лечения в РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» (далее - РГКП «НЦПДХ») и АО «Национальный научный центр материнства и детства» (далее – АО «ННЦМД»).
3. Оказывать организационно-методическую и профильную практическую помощь, осуществлять сбор статистической информации по детской онкологии:
1) РГКП «НЦПДХ» (Нукушева С. Г.), организациям здравоохранения: Алматинской, Атырауской, Мангыстауской, Южно-Казахстанской, Кызылординской, Жамбылской и Актюбинской областей и г. Алматы;
2) АО «ННЦМД» (Вощенкова Т. А.) (по согласованию), организациям здравоохранения: Карагандинской, Акмолинской, Павлодарской, Северо-Казахстанской, Костанайской, Западно-Казахстанской, Восточно-Казахстанской областей и г. Астана.
4. Управлениям здравоохранения областей, гг. Астаны и Алматы (по согласованию) обеспечить:
1) исполнение настоящего приказа всеми медицинскими организациями, оказывающих медицинскую помощь детям, независимо от форм собственности;
2) оказание консультативно-диагностической и стационарной помощи детям до 18 лет с онкологическими и гематологическими заболеваниями на базе областных детских больниц и в гг. Астана и Алматы - городских детских больниц.
5. Управлениям здравоохранения областей, гг. Астаны и Алматы (по согласованию), РГКП «НЦПДХ (Нукушева С. Г.) и АО «ННЦМД» (Вощенкова Т. А.) (по согласованию) обеспечить предоставление главному детскому внештатному гематологу Министерства здравоохранения Республики Казахстан информации о первично выявленных, умерших и рецидивных случаях онкогематологических и онкологических заболеваний, а также о пациентах, получающих поддерживающую терапию, в срок до 10 числа каждого месяца следующего за отчетным.
6. Департаменту организации медицинской помощи Министерства здравоохранения Республики Казахстан (Тулегалиева А. Г.):
1) обеспечить направление настоящего приказа на государственную регистрацию в Министерство юстиции Республики Казахстан;
2) размещение настоящего приказа на интернет–ресурсе Министерства здравоохранения Республики Казахстан.
7. Департаменту юридической службы Министерства здравоохранения Республики Казахстан (Асаинова Д. Е.) обеспечить официальное опубликование настоящего приказа, после его государственной регистрации в Министерстве юстиции Республики Казахстан.
8. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на вице-министра здравоохранения Республики Казахстан Байжунусова Э. А.
9. Настоящий приказ вводится в действие по истечении десяти календарных дней после его первого официального опубликования.

И. о. Министра здравоохранения
Республики Казахстан Б. Токежанов

Утверждены
приказом и.о. Министра здравоохранения
Республики Казахстан
от 18 сентября 2013 года № 538

Инструкция
по координации деятельности детской онкологической и
гематологической службы в Республике Казахстан

1. Общие положения

1. Настоящая Инструкция по координации деятельности детской онкологической и гематологической службы в Республике Казахстан (далее - Инструкция) детализирует комплекс медицинских мероприятий, проводимых с целью ранней диагностики онкологических заболеваний у детей, а также комплекс мероприятий необходимый для проведения в предтрансплантационном и посттрансплантационном периоде гемопоэтических стволовых клеток у детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями.
Инструкция предназначена для руководителей медицинских учреждений, врачей онкологов/гематологов, врачей педиатров, врачей общей практики (далее – ВОП) и профильных специалистов.
«Онкологическая настороженность» - это определенный образ медицинского мышления врача, который, оценивая жалобы больного, объективные данные, результаты клинических анализов и инструментальных исследований, позволяет выявить нарушения с наличием злокачественного новообразования (далее - ЗНО).
Ранняя диагностика ЗНО зависит главным образом от онкологической настороженности врачей, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, врачей амбулаторно–поликлинических организаций здравоохранения, их знаний и дальнейшей тактики в отношении пациента.
2. Маршрут больного ребенка с онкологическим заболеванием приведен в приложении 1 к настоящей Инструкции, где указана схема уровней раннего выявления онкологических заболеваний от первичного медико–санитарной помощи (ПМСП) до организации здравоохранения республиканского уровня, а также указаны медицинские организации, осуществляющие после окончания интенсивной химиотерапии диспансерное наблюдение и реабилитацию. Основной принцип успешной реализации ранней диагностики – этапность.
На уровне ПМСП пациент с подозрением на опухолевый процесс направляется на консультацию к детскому онкологу/гематологу в областной или городской уровни (Астана, Алматы), а при тяжелом состоянии больного (симптомы интоксикации, температура, кровотечения, пальпируемая внутрибрюшная опухоль, дыхательная и сердечная недостаточность и другие жизнеугрожающие синдромы) немедленно госпитализируется в областную детскую больницу (далее – ОДБ), в городах Астана и Алматы - городскую детскую больницу (далее – ГДБ).
В детских медицинских организациях областного/городского уровня должен быть организован кабинет детского онколога/гематолога для оказания консультативной помощи детям с ЗНО.
На областном/городском уровне больному с подозрением на ЗНО проводят клинические и инструментальные методы исследования, а при увеличении периферических лимфатических узлов (далее – ЛУ)- консультация детского инфекциониста, хирурга для исключения вторичной лимфоаденопатии.
Пациентам с подозрением на опухолевый процесс не проводить на уровне ОДБ/ГДБ инвазивных и хирургических вмешательств с забором биопсионного материала (в том числе и биопсии периферических ЛУ).
Проведение гистологических и иммуногистохимических исследований, полная верификация диагноза и оказание высокоспециализированной медицинской помощи осуществляется в медицинских организациях республиканского уровня - Научный центр педиатрии и детской хирургии (далее – НЦПДХ) Министерства здравоохранения Республики Казахстан и Национальный научный центр материнства и детства (далее – ННЦМД).
Обследование больных и лиц по уходу за ними для госпитализации в НЦПДХ или ННЦМД осуществляется согласно Перечня документов для плановой госпитализации больных детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями в организации здравоохранения республиканского уровня, оказывающих профильную медицинскую помощь детям.
После окончания курса интенсивной химиотерапии диспансерное наблюдение за пациентами проводится (по месту жительства) на уровнях ПМСП или областном/городском уровнях (Астана, Алматы).
В этот период они получают поддерживающую терапию согласно клинического протокола диагностики и лечения. Необходимость проведения поддерживающей терапии, наименование лекарственного средства и дозы указываются лечащим врачом в выписном эпикризе после окончания курса интенсивной химиотерапии.
При прогрессировании опухолевого процесса, развития резистентности к химиотерапии и невозможности проведения дальнейшего специального лечения, в онкологических/гематологических или общесоматических детских отделениях ОДБ/ГДБ проводится паллиативная и симптоматическая терапии (анальгезирующая, гемотрансфузионная, инфузионная и т.д) согласно рекомендациям специалистов НЦПДХ и ННЦМД.
В декретированные сроки пациенты осматриваются специалистом детским онкологом/гематологом (ОДБ, ГДБ, НЦПДХ, ННЦМД) с проведением клинических и инструментальных методов исследования (по показаниям). Впервые 12 месяцев после окончания интенсивной химиотерапии больной осматривается 1 раз в 3 месяца, на 2-3 году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 4-5 году наблюдения 1 раз в год.
Реабилитационные мероприятия и оздоровление пациентов с онкологической/гематологической патологией проводятся в Республиканском реабилитационном центре для детей и подростков (п. Боровое) и Республиканском детском клиническом санатории «Алатау» (г. Алматы). Показания для реабилитации устанавливаются специалистом детским онкологом/гематологом.
3. Алгоритмы по онкологической настороженности у детей на амбулаторно-поликлиническом уровне:
1) с целью ранней диагностики ЗНО при обращении пациента на амбулаторно–поликлинический уровень необходимо оценить у него наличие одного или нескольких общих признаков представленных в Алгоритме (далее – Алгоритм) ранней диагностики онкологических заболеваний у детей на амбулаторно-поликлиническом уровне (приложение 2 к настоящей Инструкции). Если ребенок имеет общие признаки, врачом определяются указанные далее в Алгоритме частные признаки опухолевых заболеваний и назначаются соответствующие этим признакам диагностические исследования.
При тяжелом состоянии пациента и невозможности провести на региональном уровне указанных в Алгоритме лабораторных или инструментальных исследований больной направляется в медицинские организации республиканского уровня.
При подозрении или верификации у больного опухоли центральной нервной системы (далее – ЦНС) независимо от места проживания он направляется в ННЦМД (г. Астана), где решается вопрос о показании химиотерапии или хирургического лечения. При необходимости хирургического лечения по решению междисциплинарной группы специалистов больной направляется на период операции в Республиканский научный центр нейрохирургии.
В послеоперационном периоде пациенты с опухолью ЦНС продолжают химиотерапию согласно клинического протокола диагностики и лечения в ННЦМД (г. Астана) или в НЦПДХ (г. Алматы), в зависимости от региона проживания;
2) алгоритм ранней диагностики гематологических заболеваний у детей на амбулаторно–поликлиническом уровне представлен в Приложении 3 к настоящей Инструкции.
Основным доминирующим синдромом при гематологических заболеваниях является анемия, но она может протекать как самостоятельное заболевание (дефицитная анемия) или быть вторичной при ряде других заболеваний крови.
При наличии у ребенка анемии, согласно Алгоритма обратить внимание на сочетание этого признака с тромбоцитопенией, лейкопенией и другими клиническими симптомами.
В случае выявления одного из гематологических заболеваний указанных в Алгоритме больной направляется на консультацию к детскому онкологу/гематологу;
3) алгоритм дифференциальной диагностики гематологических заболеваний у детей на амбулаторно–поликлиническом уровне (Приложение 4 к настоящей Инструкции).
Данный Алгоритм составлен в виде таблицы для проведения дифференциальной диагностики между гематологическими заболеваниями для врачей педиатров и ВОП. Алгоритм дает возможность педиатрам даже на основании рутинных методов исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови) провести дифференциальную диагностику и на ранних этапах обнаружить патологические изменения в крови.
Стрелками указано снижение «» или повышение «» того или иного показателя крови, норма показателя - N, под геморрагиями подразумевается наличие кровотечений, петехиальная сыпь или экхимозы.
Интоксикация это повышение температуры тела ребенка, слабость при наличии бактериальных инфекций.
В данных алгоритмах для врачей описаны поэтапно диагностические мероприятия при обоснованном подозрении на опухолевое заболевание. Педиатру необходимо в кратчайший срок провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и далее опровергнуть возникшее подозрение на ЗНО или подтвердить его.
4. Алгоритм сбора эпидемиологического анамнеза у детей на амбулаторно-поликлиническом уровне (Далее – Эпидемиологический анамнез) представлен в приложении 5 к настоящей Инструкции. Эпидемиологический анамнез заполняется на каждого пациента при направлении в организации здравоохранения республиканского уровня с целью выявления контактов с инфекционными больными, перенесенных инфекционных заболеваний в течение жизни пациента и сведений о различных инвазивных вмешательствах.
Эпидемиологический анамнез составлен в виде подробной анкеты – опросника, ответы на вопросы отмечаются галочками. Алгоритм подробно заполняется врачом педиатром на уровне ПМСП или ОДБ/ГДБ и входит в Перечень документов для плановой госпитализации в организации здравоохранения республиканского уровня.
При отсутствии Эпидемиологического анамнеза данная карта заполняется в приемном покое медицинской организации республиканского уровня (НЦПДХ, ННЦМД).
5. Одним из высокотехнологичных методов терапии онкологических и гематологических заболеваний у детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (далее – ТГСК). На сегодня данный вид терапии начал проводится в 2-х медицинских организациях республиканского уровня (НЦПДХ, ННЦМД), что требует разработки единых стандартов при ТГСК.
Комплекс мероприятий необходимых для проведения в предтрансплантационном и посттрансплантационном периоде при ТГСК представлен в следующих приложениях:
1) медицинские показания и противопоказания к проведению трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у детей со злокачественными новообразованиями и заболеваниями крови представлены в приложении 6 к настоящей Инструкции.
В приложении описаны показания к ТГСК при различных формах лейкоза и при ЗНО, а также медицинские противопоказания (абсолютные и относительные).
Аллогенная ТГСК при остром лимфобластном лейкозе (далее – ОЛЛ) показана, при наличии у пациентов транслокации (4;11), позитивной филадельфийской хромосомы Ph⁺(+) и рефрактерных к индукционной терапии.
При рецидивах ОЛЛ, кроме поздних экстрамедуллярных рецидивов во второй полной ремиссии.
Аллогенная ТГСК при остром миелобластном лейкозе (далее - ОМЛ) показана, в первой полной ремиссии всем, кроме с транслокациями (15;17), (8;21), inv16. Во второй полной ремиссии ОМЛ, рефрактерных рецидивах без циркулирующих бластов и рецидивах после ТГСК.
Аллогенная ТГСК показана при рибифенотипическом лейкозе.
Аллогенная ТГСК при хроническом миелолейкозе показана, в хронической фазе и акселерации, бластном кризе.
При других злокачественных заболеваниях аллогенная ТГСК показана, при миелодиспластическом синдроме, апластической анемии и анемии Фанкони.
Аллогенная и аутологичная ТГСК показана при злокачественных лимфомах в неполной ремиссии, во второй ремиссии, первичной резистентности.
Аутологичная ТГСК показана, при болезни Ходжкина в неполной ремиссии, раннем рецидиве. При солидных опухолях при полной второй ремиссии и химиочувствительном рецидиве;
2) алгоритм проведения предтрансплантационного обследования HLA-типированного реципиента представляет собой список необходимых предтрансплантационных обследований (приложение 7 к настоящей Инструкции).
После госпитализации ребенка в отделение ТГСК необходимо в сжатые сроки провести целый ряд диагностических мероприятий для сбора максимального количества информации для планирования процедуры ТГСК.
Целью предтрансплантационного обследования, является окончательное подтверждение статуса заболевания (в частности, наличия полной ремиссии при гемобластозах) и получение данных, которые позволят предвидеть тяжесть последствий высокодозной химиотерапии, вероятность развития органных осложнений, связанных с иммуносупрессивной терапией, выявить дремлющие очаги бактериальной и грибковой инфекции, латентные вирусные и паразитарные инфекции, выявить генетические различия донора и реципиента для мониторинга химеризма;
3) план обследования донора гемопоэтических стволовых клеток представлен в приложении 8 к настоящей Инструкции.
Требования к донору костного мозга - отсутствие противопоказаний к забору костного мозга или периферических стволовых клеток и отсутствие у донора заболеваний, способных причинить вред реципиенту.
Обследование родственного донора проводится в медицинской организации республиканского уровня после подтверждающих результатов HLA – типирования;
4) у пациентов, планирующихся на ТГСК, кроме указанных в приложении 7 диагностических исследований оценивается их соматический статус. Состояние больного после перенесенной химиотерапии и состояние его физической активности.
Оценка соматического состояния пациента проводится по индексу Карновского. Значение индекса Карновского менее 80% является противопоказанием к ТГСК. Шкала оценки соматического состояния больного на трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток для определения индекса Карновского приведена в приложении 9 к настоящей Инструкции;
5) посттрансплантационный период также требует тщательного обследования и длительного наблюдения за состоянием пациента. В этот период проводятся комплекс лабораторных и инструментальных исследований и наблюдение профильных специалистов. План амбулаторного наблюдения пациентов в посттрансплантационном периоде представлен в приложении 10 к настоящей Инструкции.
Лабораторное обследование, инструментальные методы исследования и осмотр специалистов в посттрансплантационный период проводится на республиканском и/или областном/городском уровнях, учитывая сроки от проведенной ТГСК и рекомендаций детского онколога/гематолога республиканского уровня;
6) Алгоритм диагностики хронической реакции «трансплантат против хозяина» для врачей амбулаторно-поликлинического уровня в приложении 11 к настоящей Инструкции.
Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (далее РТПХ) развивается после 100 дня трансплантации, хотя клинические и гистологические проявления могут наблюдаться и существенно раньше. Симптоматика может развиваться обычно в пределах 2-х лет после ТГСК. В спектре клинических симптомов может быть поражение кожи, слизистых, глаз, желудочно–кишечного тракта, легких и др. органов.
В алгоритме (приложение 11) представлены основные клинические проявления при поражении различных органов в результате хронической РТПХ, на что необходимо обращать врачам педиатрам наблюдающих больных после ТГСК.
При выявлении ранних симптомов хронической РТПХ больной направляется на консультацию к детскому онкологу/гематологу, а при нарастании признаков РТПХ направляется на госпитализацию в медицинскую организацию республиканского уровня;
7) с целью профилактики или снижения прогрессирования хронической реакции «трансплантат против хозяина» в Памятке для родителей «Профилактика хронической реакции «трансплантат против хозяина» (приложение 12 к настоящей Инструкции) приведены основные патологические симптомы и синдромы которые могут встречаться у детей в посттрансплантационный период и указаны профилактические меры которые могут предотвратить развитие РТПХ, а также первая помощь (лечение) позволяющая снизить прогрессирование этих симптомов или синдромов;
8) низкомикробная диета – один из видов специфической пищи, позволяющий снизить риск инфекционных осложнений у пациентов, подвергшихся процедуре трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Низкомикробная диета не является стерильной диетой, однако позволяет минимизировать риски переноса инфекций из продуктов питания в организм пациента.
В Памятке для родителей «Правильное питание больных после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (приложение 13 к настоящей Инструкции) приведены продукты питания (молочные продукты, овощи, фрукты, соки, хлеб, мясо и др.) которые разрешены или запрещены для употребления пациентам после проведения трансплантации.
6. Порядок оказания плановой госпитализации больных детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями в организации здравоохранения республиканского уровня представлен в следующих приложениях:
1) перечень документов для плановой госпитализации больных детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями в организации здравоохранения республиканского уровня, оказывающих профильную медицинскую помощь детям (далее – Перечень) представлен в приложении 14 к настоящей Инструкции.
В данный Перечень дополнительно внесены исследования на вирусные гепатиты, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и микрореакция детям старше 12 лет, а также описанный выше Эпидемиологический анамнез пациента.
Учитывая, что некоторые исследования могут занять определенное время, при экстренной ситуации по тяжести состояния ребенка госпитализация может осуществляться без получения результатов бактериальных посевов и обследований на вирусный гепатит;
2) условия транспортировки больных детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями в организации здравоохранения республиканского уровня, оказывающих профильную медицинскую помощь детям в приложении 15 к настоящей Инструкции.
При направлении детей с онкологической/гематологической патологией в тяжелом состоянии, с выраженными клиническими проявлениями заболевания, которые могут усугубиться при транспортировке больного в медицинскую организацию республиканского уровня направляемая медицинская организация должна обеспечить сопровождение пациента специалистом, который при необходимости может оказать квалифицированную медицинскую помощь в дороге.
Госпитализация детей с онкологической/гематологической патологией и транспортировка в сопровождении медицинского работника согласовывается с руководством медицинской организации республиканского уровня(заместителем директора по лечебной работе, заведующим профильного отделения) с представлением подробной выписки о состоянии пациента по электронной почте.
При направлении больного ребенка по санитарной авиации в медицинские организации республиканского уровня, руководство направляемой медицинской организации сообщает в Управление здравоохранения г. Астаны или г. Алматы о необходимости медицинского транспорта (реанимобиля) для встречи пациента в аэропорту.

Приложение 1
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Маршрут
больного ребенка с онкологическим заболеванием

Приложение 2
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Алгоритм
ранней диагностики онкологических заболеваний у детей
на амбулаторно-поликлиническом уровне

Приложение 3
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Алгоритм
ранней диагностики гематологических заболеваний у детей
на амбулаторно-поликлиническом уровне

Приложение 4
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Алгоритм
дифференциальной диагностики гематологических заболеваний у
детей на амбулаторно-поликлиническом уровне

Клинико–гематологические показатели	Железодефицитная анемия	Апластическая анемия	Острый лейкоз	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Гемоглобин				N
Эритроциты				N
Лейкоциты	N		* N	N
Тромбоциты	N
Лимфоциты	N			N
Ретикулоциты			N	N
Цветовой показатель	гипохромия	нормохромия	нормохромия	нормохромия гипохромия
Сывороточное железо		N	N	N
Билирубин	-	-	-	-
Геморрагии	-	+	+	+
Гепатоспленомегалия	-	-	+	-
Увеличение лимфоузлов	-	-	+	-
Интоксикация	-	+	+	-

Примечание:
* может быть гиперлейкоцитоз свыше 50х10⁹/л
 - повышенное количество, - сниженное количество, N - норма
Геморрагии – наличие кровотечений, петехии, экхимозы
Интоксикация - температура, слабость, бактериальные инфекции

Приложение 5
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Алгоритм
сбора эпидемиологического анамнеза у детей
на уровне первичной медико-санитарной помощи

1. Болел ли пациент в период своей жизни следующими
инфекционными заболеваниями (если да, указать когда он перенес
заболевание):
1) Ветряная оспа – «нет»?, «да»?, неизвестно ? __________________;
2) Краснуха - «нет»?, «да»?, неизвестно ? ______________________;
3) Корь - «нет»?, «да»?, неизвестно ? __________________________;
4) Эпид.паротит - «нет»?, «да»?, неизвестно ? ___________________;
5) Скарлатина - «нет»?, «да»?, неизвестно ? _____________________;
6) Сальмонеллез - «нет»?, «да»?, неизвестно ? ___________________;
7) Дизентерия - «нет»?, «да»?, неизвестно ? _____________________;
8) ОКИ - «нет»?, «да»?, неизвестно ? ___________________________;
9) Туберкулез - «нет»?, «да»?, неизвестно ? _____________________
2. Был ли у пациента когда либо контакт с больным туберкулезом
– «нет»?, «да»?, если да, то:
когда был контакт ________________________________,
где был контакт ___________________________________,
- в семье _________________________________________,
- в близком окружении _____________________________,
- детском учреждении ______________________________,
- прочее __________________________________________,
результаты последней реакции Манту _________________,
при положительном Манту приложить результаты флюорографии
_________________________________________________,
консультация фтизиатра _______________________________________;
3. Был ли у пациента в течение последних 35 дней контакт с
больными инфекционными заболеваниями - «нет»?, «да»?,
указать наименование инфекции _____________________,
когда был контакт _______________,
где был контакт ________________________________________________;
4. При наличии контакта с больными острой кишечной инфекцией
кратность стула на данный момент _______________, консистенция
______________________;
5. Болел ли пациент в своей жизни вирусным гепатитом (ВГ) или
является носителем ВГ: «нет»?, «да»?; ВГ «А»?; ВГ «С»?; ВГ «В»?;
другие ВГ?;
носительство ? ________________,
когда установлен диагноз ВГ _________________,
получал ли противовирусную терапию «нет»?, «да»?,
какую ____________,
если «да» приложить результаты последних ИФА, ПЦР, заключение
инфекциониста гепатолога __________________;
6. Был ли у пациента в течение последних 2 лет контакт с
больным (носителем) вирусным гепатитом (ВГ) – «неизвестно»?, «нет» ?,
«да»?; с ВГ «С» ?, с ВГ «В» ?, с ВГ «А» ?, ВГ «неуточненный»?,
когда ________________________,
контакт в семье ________________,
в близком окружении _______________________,
в детской медицинской организации _______________________,
детское дошкольное учреждение и школа ___________________,
прочее ________________________
7. Были ли у пациента в анамнезе:
1) стоматологические услуги: «нет»?, «да»?,
наименование услуги _________________,
когда (дата) ________________________,
место проведения (медицинская организация) _______________________
2) хирургические вмешательства (в том числе, операция обрезания у
мальчиков, прокол мочки уха): «нет»?, «да»?,
наименование услуги_______________,
когда (дата) ________________________,
место проведения (медицинская организация) _______________________;
3) травмы с повреждением кожных покровов: «нет»?, «да»?,
оказание медицинской помощи ____________________________________,
когда (дата) ________________________,
место проведения (медицинская организация) _______________________;
4) инвазивные манипуляции (парентеральные вмешательства, пункции,
ФГДС, бронхоскопии и др.): «нет»?, «да»?,
наименование манипуляции ______________________________________,
когда (дата) ________________________,
место проведения (медицинская организация)_______________________;
8. Наличие в анамнезе у пациента переливаний крови, ее
препаратов и компонентов «нет»?, «да»?: кровь?, эритроцитная масса ?,
эритроцитная взвесь ?, тромбоконцентрат ?, плазма ?, криопреципитат
?, лейкоцитная масса ?, раствор альбумина ?, иммуноглобулин ?,
гемопоэтические стволовые клетки ?;
когда (дата) _______________________, место проведения (медицинская
организация)________________________________________________________,
прочие сведения _____________________________________________

Приложение 6
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Медицинские показания и противопоказания
к проведению трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у
детей со злокачественными заболеваниями крови и кроветворных
органов

Вид трансплантации	Алло ТГСК (при наличии HLA-идентичного донора)	Ауто ТГСК
Острый лимфобластный лейкоз
1 полная ремиссия (далее - ПР)	Ph+(+), t (4;11), рефрактерные к индукционной терапии	-
>2 ПР	Все рецидивы, кроме поздних экстрамедуллярных рецидивов	-
рецидив	-	-
Острый миелобластный лейкоз
1 ПР	Все кроме t (15;17), t (8;21), inv16	-
>2 ПР	все	все (риск рецидива)
Рефрактерный рецидив без циркулирующих бластов	все	-
Рефрактерный рецидив с циркулирующими бластами	-	-
Рецидив после ТГСК	все	-
Бифенотипический лейкоз	+	-
Хронический миелолейкоз
Хроническая фаза, фаза акселерации	все	-
Бластный криз (лучше после реставрации хронической фазы)	все	-
Другие злокачественные нозологии
МДС – агрессивные формы: RAEB, RAEB-t, CMML, - после терапии индукции	+	-
Апластическая анемия (тяжелая и сверхтяжелая формы)	+	-
Анемия Фанкони и другие апластические синдромы	+	-
Злокачественные лимфомы
1 ПР	-	-
Неполная ремиссия	все	все
>2 ПР	все	все
Первичная резистентность	все	все
Рефрактерный рецидив	-	-
Болезнь Ходжкина
1 ПР	-	-
Неполная ремиссия	-	все
Рецидив		все
Солидные опухоли
1 ПР	-	-
>2 ПР	-	все
Химиочувствительный рецидив	-	все
Медицинские противопоказания
Относительные	Абсолютные
1. Неуправляемые тяжелые инфекции 2. Наличие вирусного гепатита (без активности)	1. Индекс Карновского менее 80% 2. Неконтролируемые (химиорезистентные) лейкозы 3. Острый лимфобластный 4. Лейкоз 3-й рецидив с бластами в периферии более чем 30% бластов в костном мозге 5. Хронический миелолейкоз в бластном кризе 6. Неуправляемые тяжелые инфекции с дисфункцией органов 7. Активный гепатит, хронический агрессивный гепатит 8. Наличие сердечной, печеночной или почечной недостаточности

* Используемые сокращения в приложении 6:
Алло – аллогенная ТГСК
Ауто – аутологичная ТГСК
ПР – полная ремиссия
T - транслокации
МДС – миелодиспластический синдром
RAEB, RAEB-t, CMML – классификация МДС

Приложение 7
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Алгоритм
проведения предтрансплантационного обследования
HLA-типированного реципиента

Анамнез	1. Достоверная документация первичного диагноза (пересмотр первичных препаратов костного мозга, гистологического исследования опухоли, рентгенограмм и др.) 2. Особенности предшествующего лечения (кумулятивные дозы антрациклинов, информация об осложнениях химиотерапии, лекарственная аллергия и т.д.) 3. Преморбидные медицинские проблемы, которые могут осложнить течение или помешать трансплантации 4. Трансфузионный анамнез: количество трансфузий, их эффективность и реакции 5. Туберкулезный анамнез
Исследование статуса заболеваний	1. Клинический анализ крови + лейкоцитарной формулы тромбоциты + ретикулоциты 2. Миелограмма – исследование аспирата костного мозга из 2 точек (при необходимости трепанобиопсия, кариотип) 3. Ликворограмма (при острых лейкозах и опухолях мозга) 4. Оценка первичной локализации опухоли - ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, компьютерная томография, магнитнорезонансная томография (МРТ) 5. Минимальная резидуальная болезнь (MRD) bcr/abl, AML/ETO, CBF/MYH, TCR и т.д.
Исследование функции и структуры органов	1. Анализ мочи 2. Биохимический анализ мочи, а также клиренс креатинина 3. Коагулограмма 4. Ультразвуковое исследование брюшной полости 5. Фиброгастродуоденоскопия (по показаниям) 6. Биохимический анализ (общий белок и его фракции, креатинин, мочевая кислота, мочевина, холестерин, глюкоза, билирубин и его фракции, трансаминазы, лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза, амилаза, Na+, K+, Ca2+, Fe2+, Mg, P, тимоловая проба, С – реактивный белок. 7. Спирометрия (по показаниям) 8. Рентгенография легких или компьютерная томография (КТ) грудной клетки и брюшной полости; 9. Электрокардиограмма, эхокардиограмма с определением сердечной сократимости и фракции выброса левого желудочка, выпот в перикарде 10. Электроэнцефалография (по показаниям) 11. КТ черепа (головного мозга) 12. Осмотр, измерение роста и веса Для определения эндокринного статуса: 1. Гормоны: Т3, Т4, TSH (тироксинсвязывающий гормон), ТГ (тиреостимулирующий гормон), фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны (девочки подросткового возраста), тестостерон (мальчики подросткового возраста), кортизол Для определения иммунологического статуса: (клеточный и гуморальный иммунитет) 1. Уровень иммуноглобулинов (IgG/M/A) 2. Уровень лимфоцитов T4/T8
Инфекционный статус	Вирусологические исследования: 1. Иммуноглобулины G, M к цитомегалии, герпесу, Эбштейн-Барр вирусу, Зостеру 2. Полимеразноцепная реакция (ПЦР) на инфекции цитомегалии, вирусного гепатита 3. Антигены HbsAg и антитела к ним 4. Антигены HCV-Ab и антитела к ним 5. ПЦР к гепатитам В, С Паразитологические исследования: 1. Иммуноглобулины (Ig G, Ig M) к тoксоплазмозу 2. Исследование кала на наличие криптоспоридий Исследование на грибковую и бактериальную колонизацию: 1. Количественные культуры кала 2. Смывы полости рта 3. Посевы с языка, слизистой носа 4. Крови на флору и грибы (кандида, аспергиллез и т.д.) и мочи 5. Мазок из зева и носа на бактерию Лефлера (BL) у детей 6. Реакция Манту 7. Панорамная рентгенография зубов и придаточных пазух носа (по показаниям)
Группа крови и изосерология	Группа крови, резус фактор Необычные изогемаглютинины фенотип эритроцитов, реакция Кумбса (прямая/непрямая), титр изогемаглютининов, антитела к тромбоцитам
Молекулярно-биологические исследования	Цитогенетический анализ bcr/abl Выявление индивидуальных ДНК-маркеров донора и реципиента для исследования химеризма HLA Typing (HLA - A, B, Cw, DR, DQ)
Консультации	1. Врача по специальности «Оториноларингология (Сурдология) (детская, взрослая)» (по показаниям аудиометрия) 2. Врача по специальности «Стоматология (детская, взрослая)» с обязательной санацией ротовой полости 3. Врача по специальности «Офтальмология (детская, взрослая)» (по показаниям) 4. Врача по специальности «Невропатология (детская, взрослая)» неврологический статус 5. Врача по специальности «Акушерство и (детская гинекология)» (по показаниям) 6. Врача по специальности «Инфекционные болезни (детская, взрослая)» (по показаниям) 7. Врача по специальности «Психиатрия» (Медицинская психология) (детская, взрослая)» (по показаниям) 8. Врача по специальности «Детская хирургия» с целью установки центрального катетера типа хикман или порт
Психологическая подготовка реципиента и его родителей	Получение письменного согласия родителей или у совершеннолетних реципиента на трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток

Приложение 8
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

План
обследования донора гемопоэтических стволовых клеток

1. Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и определением тромбоцитов;
2. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, сахар, билирубин, трансаминазы, электролиты (К, Na, Ca, Mg, Cl, P);
3. Коагулограмма;
4. С-реактивный белок, ревмо-фактор;
5. Серология: цитомегалия (иммуноглобулины M, G), Эбштейн – Барра вирус (M, G), токсоплазмоз, ВИЧ, маркеры вирусного гепатита «В» (HBsАg, anti-HBsAg, anti-HBeAg, HBeAg, anti-HBcAg, anti-HCV), вирус простого герпеса (1-2 типа), сифилис;
6. Полимеразно-цепная реакция (ПЦР): цитомегалия, аспергиллез, вирусный гепатит «С»;
7. Группа крови и резус фактор;
8. Общий анализ мочи и микроскопия;
9. Рентгенограмма грудной клетки;
10. Ультразвуковое исследование брюшной полости;
11. Электрокардиограмма;
12. Паразитологическое исследование кала, соскоб на энтеробиоз;
13. Консультация врача по специальности «Педиатрия», «Терапия»;
14. Туберкулезный анамнез, реакция Манту;
15. Мазок из зева на бактерию Леффлера;
16. Миелограмма - по индивидуальным показаниям;
17. Цитогенетическое исследование - по показаниям.

Приложение 9
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Шкала
оценки соматического состояния больного на трансплантацию
гемопоэтических стволовых клеток для определения индекса
Карновского

Нормальная физическая активность, пациент не требует специального ухода	100	Нормальная активность, нет симптомов болезни
	90	Нормальная активность, легкие симптомы болезни
	80	Нормальная активность, достигается с напряжением, средние симптомы болезни
Нормальная физическая активность невозможна, хотя пациент вполне независим	70	Независимость, но неспособность к нормальной активности или работе
	60	Периодически необходима помощь, но в основном пациент независим
	50	Часто необходима поддержка и медицинский уход
Независимость невозможна, необходимо длительное лечение и уход	40	Пациент прикован к постели, нуждается в специальном уходе и лечении
	30	Постоянно прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальный кризис не угрожает
	20	Тяжело болен, необходима госпитализация и активная поддерживающая терапия
	10	Терминальная стадия, быстрое прогрессирование заболевания
	0	Смерть

Примечание: противопоказанием к трансплантации является значение индекса Карновского менее 80%.

Приложение 10
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

План
амбулаторного наблюдения пациентов в посттрансплантационном
периоде

Параметры	Дни	Д+30	31-59	Д+60	61-99	Д+100	101-179	Д+180	181-364	Д +365	1 год-10 лет
осмотр		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
рост		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
вес		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
АД, ЧСС, ЧД		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
Индекс Карновского (Ланского, ECOG)		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
Клинический анализ крови(в т.ч.tr,rt формула,СОЭ)		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
Биохимический анализ крови (билирубин, трансаминазы, креатинин, мочевина, ЛДГ,СРБ, общий белок, фракции)		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
Феростатус						+		+		+
Электоролиты Ca2+,K+,Na+, Cl2+,P, Mg,		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
анализ мочи		+	2 р/нед	+	1 р/нед	+	2 р/мес	+	1 р/мес	+	2 р/год
Проба Реберга								+
Иммуноглобулины M, G к цитомегалии, герпес-вирус, Эбштейн-Барр, токсоплазмозу
Маркеры вирусного гепатита (при необ.ПЦР)		+		+		+		+		+
Кровь на сифилис
ПЦР крови на цитомегалию		+		+		+		+		+
Дни Параметры		Д +30	31-59	Д+60	61-99	Д+100	101-179	Д+180	181-364	Д+365	1 год-10 лет
Посевы со слизистой зева, рта посев мочи*
Аспергиллезный антиген		+		+		+		+		+
Миелограмма		+		+		+		+		+	1р/год
Цитогенетическое исследование		+		+		+		+		+	1р/год
FISH		+		+		+		+		+	1р/год
Молекулярно-биологическое исследование		+		+		+		+		+	1р/год
Иммунофенотипирование		+		+		+		+		+	1р/год
Химеризм		+		+		+		+		+	1р/год
Определение группы крови		+		+		+		+		+	1р/год
Трепанобиопсия*
Люмбальная пункция						+		+
Гормональный статус										+	1р/год
Коагулограмма				+		+
Проба Кумбса		+		+		+		+		+
Электрокардио-грамма		+		+		+		+		+	1р/год
ЭХО-КГ										+	1р/год
Электроэнцефалограмма*
УЗИ бр.полости и забрюш.прост.				+		+		+		+	1р/год
МРТ головы										+
КТ грудной клетки		+		+		+		+		+	1р/год
КТ брюшной полости*
КТ ППН*
ФВД								+			1р/год
Консультация врача по специальности «Стоматология * (детская, взрослая)»
Консультация врача по специальности «оториноларингология», (сурдология) (детская, взрослая)»				+		+		+		+
Консультация врача по специальности «Офтальмология (детская, взрослая)»		+		+		+		+		+	1р/год
Дни Параметры		Д +30	31-59	Д +60	61-99	Д +100	101-179	Д +180	181-364	Д +365	1год-10лет
Консультация врача по специальности «Невропатология (детская, взрослая)»				+		+				+	1р/год
Консультация др.специалистов*
Консультация врача по специальности «Психиатрия (Медицинская психология) (детская, взрослая)»*
Консультация врача по специальности «Инфекционные болезни (детская, взрослая)»*
опросники по качеству жизни										+	1р/год
Вакцинация										+	+

Примечание: * по показаниям
Для перевода пациента на амбулаторное наблюдение необходимо:
1) удовлетворительное соматическое состояние пациента;
2) стабильный уровень лейкоцитов > 1000/мкл, нейтрофилов > 500/мкл, тромбоцитов > 20 000/мкл;
3) отсутствие геморрагического синдрома;
4) энтеральный прием лекарственных препаратов (в т.ч. иммуносупрессивных), пищи;
5) возможность неотложной госпитализации;
6) хорошие санитарные условия жизни.
С пациентами и их родственниками проводятся беседы о необходимости соблюдения гигиенических требований, ограничение контактов, использование маски, избегания инсоляций (применение кремов с УФО-фильтрами, солнцезащитных очков), правильного питания (нельзя орехи, мороженое, бобовые, свежие овощи и фрукты, специи, копчености, соления, сметану, сливочное масло, морепродукты, чай в пакетиках, цитрусовые).
До дня (далее - Д) Д+60 пациенты осматриваются врачом гематологом 2 раза в неделю (по показаниям чаще).
На данном этапе возможно развитие:
1) инфекций (бактериальных, вирусных и грибковых);
2) недостаточность трансплантата;
3) поражения эндотелия (венооклюзионная болезнь), идиопатическая пневмония, синдром повышенной капиллярной недостаточности);
4) острая реакция «трансплантат против хозяина»;
5) цистит;
6) психологические проблемы.
Лабораторные исследования: клинический анализ крови, биохимический анализ крови 2 раза в неделю, концентрация циклоспорина А или такролимуса – 1 раз в неделю.
Контролируется прием иммуносупрессивной и сопроводительной терапии (антибактериальной, противовирусной и противогрибковой).
По мере необходимости пациенты консультируются у специалистов гематологов и онкологов.
День +60 и +100
Обследование пациента (см таблицу). Рестадирование заболевания (в том числе минимальная резидуальная или остаточная болезнь МРБ), определение химеризма, группы крови и дальнейшее определение тактики ведения пациента (продолжительности иммуносупрессивной терапии, применение иммуноадаптивной терапии: инфузии донорских лимфоцитов, интерлейкина, интерферона; таргетная терапия: гливек, дазатиниб, нилотиниб и т.д.).
Обследование на наличие инфекций (аспергиллез, ЦМВ и др). Консультация врачей по специальности «Оториноларингология», «Эндокринология», «Невропатология», «офтальмология».
С Д+100 до Д+365
При отсутствии осложнений осмотр врача-гематолога и выполнение основных лабораторных и инструментальных исследований 1-2 раза в месяц.
При отсутствии признаков реакции трансплантат против хозяина (РТПХ) постепенная отмена иммуносупрессивной терапии. Продолжение антибактериальной, противогрибковой и противовирусной терапии. Трансфузии иммуноглобулинов.
Возможные осложнения:
1. иммунодефицит: инфекционные осложнения (Аспергиллез, ЦМВ-инфекция и др);
2. хроническая РТПХ;
3. заболевания легких (облитерирующий бронхиолит, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией);
4. асептические некрозы костей;
5. эндокринные нарушения;
6. бесплодие;
7. лейкоэнцефалопатия;
8. катаракта;
9. психологические проблемы.
Д+365
Лабораторное и инструментальное обследование пациента (см таблицу).
Консультации врачей по специальности «Оториноларингология», «Сурдология», «Офтальмология», «Невропатология», «Эндокринология», «Акушерство и гинекология», «Медицинская психология», «Психиатрия», «Кардиология», «Пульмонология», «Гастроэентерология», «Травматология-ортопедия» (детская, взрослая) и других по необходимости.
При ремиссии заболевания, полном донорском химеризме и отсутствии осложнений можно решать вопрос о вакцинации.
После Д+365 контрольное обследование 2 раза в год первые 2 года, затем 1 раз в год до 10 лет. Обязательное исследование гормонального статуса, когнитивных функций, психомоторного и полового развития (для детей), сердечнососудистой и дыхательной системы. Осмотр специалистов. Определение качества жизни.
*Используемые сокращения в приложении 10:
АД – артериальное давление
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЧД – частота дыхания
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
СРБ – С реактивный белок
ПЦР - полимеразно-цепная реакция
FISH(флуоресцентная insitu гибридизация) – метод молекулярной цитогенетики
УЗИ – ультразвуковое исследование
МРТ – магнитно-резонансная томография
КТ – компьютерная томография
ППН – придаточные пазухи носа
ФВД – функция внешнего дыхания

Приложение 11
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Алгоритм
диагностики хронической реакции «трансплантат против хозяина»
для врачей амбулаторно-поликлинического уровня

Орган/система	Клиника
Кожа и придатки	Диспигментация, ксероз, эритема, склеродерма, ониходистрофия, алопеция, пойкилодерма, дистрофия ногтей, вертикальная исчерченность, лизис и выпадение ногтевых пластинок, алопеция, шелушение и папуло-сквамозные участки кожи волосистой части головы
Слизистые рта	Лихеноиды, гиперкератозные бляшки, ограничение открытия рта вследствие склеротических изменений, мукоцеле, ксеростомия, атрофия, псевдомембраны
Глаза	Дакриоцистит, кератит, симптом «сухого глаза», зуд, боль в глазах, рубцующийся конъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит
Печень	Желтуха, повышение билирубина, трансаминаз, снижение белковосинтезирующей функции
Легкие	Обструктивные/рестриктивные изменения (облитерирующие бронхиолиты)
Вагина	Стеноз, атрофия, эрозии, трещины, язвы
Суставы	Контрактуры, бурситы, артриты, фасциит
Гематологические признаки	Тромбоцитопения, эозинофилия, лимфопения
Другие	Потеря веса

Приложение 12
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Памятка
для родителей «Профилактика хронической реакции «трансплантат
против хозяина»

Патологический симптом или синдром	Профилактические мероприятия, лечение
Склонность к частым простудным заболеваниям	Охранительный режим, обучение на дому
Сухость рта	Частые полоскания антисептиками Специальные зубные пасты Частая санация полости рта
Сухость глаз	Искусственные слезы Темные очки
Фоточувствительность	Закрытая одежда Головные уборы с козырьком Солнцезащитный крем
Ограничение движений в суставах	Физиотерапия, лечебная физкультура, местная стероидная терапия
Нарушение глотания, частые срыгивания, изжога и боли в верхней части живота	Сон с приподнятым головным концом кровати При болях в эпигастральной области консультация гастроэнтеролога
Боли и дискомфорт в области промежности у девочек	Консультация гинеколога, заместительная гормональная терапия
Боли в конечностях	При болях в суставах и костях консультация врача по специальности «Педиатрия», «Травматология-ортопедия» (детская, взрослая)
Нарушение питания	Повышенная калорийность пищи Дробное частое питание

Приложение 13
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Памятка для родителей
«Правильное питание больных после трансплантации
гемопоэтических стволовых клеток»

Продукты питания	разрешены	запрещены
Молоко и молочные продукты	молоко с низким содержанием жира обезжиренное молоко шоколадное молоко сливки неживотного происхождения больничные молочные коктейли или молочные продукты с выпаренным или конденсированным молоком все пастеризованные йогурт и твердые сыры	топленое мороженое сырое молоко не пастеризованные молочные продукты мягкие сыры, сыр с плесенью
Овощи	консервированные овощи, приготовленные свежие или замороженные овощи консервированные овощные соки	все сырые и неприготовленные овощи все салаты жареные овощи картофель с кожурой
Фрукты и соки	любые консервированные и проваренные фрукты любые пастеризованные консервированные соки, соки в бутылках	все свежие фрукты не пастеризованные фруктовые соки изюм и другие сухофрукты, кроме как входящих как часть в овсяное печенье
Хлеб, крупы и другие (крахмал, целлюлоза)	любой белый, полностью зерновой хлеб или булки горячая сдоба багет бисквиты галеты, крекеры, тосты горячие булочки блины, оладьи и вафли, французский хлеб любые приготовленные каши белый или сладкий картофель (без кожуры) картофельные чипсы макароны, спагетти, лапша рис	сладкие булочки с кремовыми наполнителями необработанные отруби, кроме как входящих как часть в приготовленную пищу
Мясо и продукты животного происхождения (белковые)	хорошо приготовленная говядина, телятина, свинина, баранина, курица, индейка, ветчина и рыба свежие или пастеризованные яйца любого сорта, сваренные вкрутую блюда из тушеного мяса или рыбы, разрешенные к употреблению макароны с сыром масло из арахиса жареные орехи	сырая рыба и морепродукты сырое и не прожаренное мясо сырые или приготовленные всмятку яйца блюда из китайской кухни свежие орехи
Супы	любые приготовленные в домашних условиях горячие супы, консервированные замороженные или дегидратированные супы	холодные супы, такие как окрошка, холодный борщ, гаспачо
Жиры	маргарин и масло растительное масло бекон приготовленная подлива белый соус заправка маслом и уксусом	сливки авокадо сыр с плесенью
Десерт	лепешки домашнее печенье, булочки желатиновый десерт фруктовый лед, приготовленный не в домашних условиях	фруктовый лед, приготовленный в домашних условиях все другие десерты, приготовленные с продуктами которые не разрешены для употребления (см. хлеб, крупы)
Сладости и пряности	соленые пряности, травы и приправы могут быть использованы только в процессе приготовления пищи сахар джем, желе, варенье мед, сироп и черная патока леденцы шоколад и какао	добавление перца, приправ, трав в еду после ее приготовления ломтики кокоса, стружка
Напитки	кофе с/без кофеина чай какао газированные напитки, лимонад (из порошка и стерильной воды) консервированные или бутилированные, только пастеризованные напитки	напитки, приготовленные из замороженных концентратов или восстановленные на нестерильной воде

Приложение 14
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Перечень документов
для плановой госпитализации больных детей с онкологическими и
гематологическими заболеваниями в организации здравоохранения
республиканского уровня, оказывающих профильную медицинскую
помощь детям

На ребенка:
1. Талон - направление с кодом госпитализации на электронный портал;
2. Направление Управления здравоохранения на госпитализацию;
3. Выписка из истории развития ребенка (форма № 112/у), копия прививочной формы № 063/у, паспорт;
4. Справка об эпидемиологическом окружении ребенка по дому (справка действительна в течении 3-х дней);
5. Справка об эпидемиологическом окружении ребенка по детскому дошкольному учреждению и школе (справка действительна в течение 3-х дней);
6. Общий анализ крови (за последние 10 дней);
7. Общий анализ мочи (за последние 10 дней);
8. Биохимический анализ крови (трансаминазы, билирубин за последние 10 дней);
9. Мазок из зева на стафилококк (за последние 10 дней);
10. Бактериологический посев кала на патогенную флору (за последние 10 дней);*
11. Соскоб на гельминты (3-х кратно);
12. Микрореакция для пациентов старше 12 лет;
13. *Иммуноферментный анализ (ИФА) с полным набором маркеров на вирусные гепатиты «В», «С» и полимеразно-цепная реакция (ПЦР) на вирусные гепатиты;
14. Исследование на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
15. Эпидемиологический анамнез согласно приложения 5.
На лицо по уходу за ребенком (мама или близкие
родственники):
1. Микрореакция;
2. Мазок из зева на стафилококк;
3. Бактериологический посев кала на патогенную флору;
4. Флюорография (1 раз в год);
5. Соскоб на гельминты 3-х кратно;
6. ИФА с полным набором маркеров на вирусные гепатиты «В», «С» и ПЦР на вирусные гепатиты.
* При экстренной госпитализации разрешается направление ребенка без бактериальных посевов и обследований на вирусный гепатит.

Приложение 15
к Инструкции по координации деятельности
детской онкологической и гематологической службы
в Республике Казахстан

Условия транспортировки больных детей
с онкологическими и гематологическими заболеваниями в
организации здравоохранения республиканского уровня,
оказывающих профильную медицинскую помощь детям

1. Транспортировка больных детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями в организации здравоохранения республиканского уровня, оказывающих профильную медицинскую помощь детям, осуществляется без сопровождения медицинского персонала при следующих состояниях пациента:
1) сознание – ясное;
2) гемоглобин не ниже 80 г/л;
3) оксигенонезависимый;
4) отсутствие жизнеугрожающих кровотечений (носовых, желудочно- кишечных, маточных и др.);
5) стабильность гемодинамики (АД, ЧД, ЧСС);
6) отсутствие тяжелой неврологической симптоматики (очаговые нарушения, менингиальные симптомы, судороги);
7) отсутствие признаков острой почечной недостаточности.
2. Транспортировка больных детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями в организации здравоохранения республиканского уровня, оказывающих профильную медицинскую помощь детям, осуществляется в сопровождении медицинского персонала при следующих состояниях пациента:
1) сознание нарушено (все, кроме коматозного);
2) оксигенозависимый;
3) выраженный кожно-геморрагический синдром на лице и верхней половине туловища в сочетании с жизнеугрожающими кровотечениями;
4) признаки сердечно-сосудистой (II степени), дыхательной (II степени) или почечной недостаточности;
5) тяжелая неврологическая симптоматика (очаговые нарушения, менингиальные симптомы, парезы, параличи, судороги);
6) выраженный болевой синдром;
7) пациенты с нарушением опорно-двигательного аппарата, поражением позвоночного столба в сочетании с болевым синдромом.