Ескерту. Күші жойылды – ҚР Денсаулық сақтау министрінің 20.10.2020 № ҚР ДСМ - 142/2020 (алғашқы ресми жариялаған күнінен кейін күнтізбелік он күн өткен соң қолданысқа енгізіледі) бұйрығымен.
"Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы" Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабы, 1-тармағының 108) тармақшасына сәйкес БҰЙЫРАМЫН:
1. Осы бұйрыққа қосымшаға сәйкес орфандық препараттардың тізбесі бекітілсін.
2. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің Медициналық және фармацевтикалық қызметті бақылау комитеті заңнамада белгіленген тәртіппен:
1) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркеуді;
2) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркегеннен кейін күнтізбелік он күн ішінде мерзімді баспа басылымдарында және Қазақстан Республикасы нормативтік құқықтық актілерінің "Әділет" ақпараттық-құқықтық жүйесінде ресми жариялауға жіберуді;
3) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің интернет-ресурсында орналастыруды қамтамасыз етсін.
3. Осы бұйрықтың орындалуын бақылау Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму вице-министрі А.В. Цойға жүктелсін.
4. Осы бұйрық алғашқы ресми жарияланған күнінен кейін қолданысқа енгізіледі.
Қазақстан Республикасының | |
Денсаулық сақтау және | |
әлеуметтік даму министрі | Т. Дүйсенова |
| Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 2015 жылғы 29 мамырдағы № 432 бұйрығымен бекітілген |
Орфандық препараттардың тізбесі
№ | Дәрілік заттардың атауы | Аурулардың халықаралық жіктемесі 10 – қайта қарау бойынша аурулардың тобы (бұдан әрі- АХЖ -10) * | Сирек аурулардың синонимдері және атаулары | АХЖ-Х 10 бойынша коды |
1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
1. | Күйдіргіге қарсы вакцина Күйдіргіге қарсы глобулин | Күйдіргі | Күйдіргі | А 22 |
2. | Рибавирин | Қырым геморрагикалық қызбасы | Конго вирусы тудырған қырым геморрагиялық қызбасы | А 98.0 |
3. | Артемизин Примахин Хинидин Хлорохин Хинин Мефлохин гидрохлориді Артесунат Галофантрин Пафурамидин малеаты | Безгек | Pl.Vivax, Pl. ovale, Pl. Malariae, Pl. falciparum, тудырған безгек | В 50 В 53 |
4. | Липосомалді Амфотерицин В Милтефозин Олеил фосфохолин Паромомицина сульфаты Третазикар | Лейшманиоз | Лейшманиоз | В 55 |
5. | Интерферон бета | Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі | Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі(назофаренгиалдық карцинома) | С 11 |
6. | Пеметрексед Митомицин С | Балалардағы мезотелиома | Өкпеқап мезотелиомасы | С 45.0 |
7. | Мелфалан | Балалардағы көздің, оның қосалқы торқабығы аппаратының қатерлі ісігі | Торқабықтың қатерлі ісіктері (ретинобластома) | C 69.2 |
8. | Изотретиноин Циклофосфамид Месна Лобенквана сульфаты Линистиниб Митотан | Балалардағы бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі | Бүйрек үсті безі қыртысының қатерлі ісіктері | C 74.0 |
9. | Оксалиплатин Трофосфамид Этопозид Идарубицин Актиномицин Кармуцин Блеомицин | Балалардағы орналасуы анықталмаған салдарлық қатерлі ісік | Карцинома | С 80 |
10. | Брентуксимаб Бендамустин** Мелфалан** Треосульфан** Флударабин** Циклофосфамид** Доксорубицин Блеомицин Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор** | Ересектердегі ходжкинауруы (лимфагранулематоз) | Ходжкин ауруы | С 81 |
11. | Брентуксимаб Бендамустин ** Мелфалан** Треосульфан** Циклофосфамид** Ибрутиниб Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор** Паралатрексат Ритуксимаб** Хлорамбуцил | Таралған ходжкиндік емес лимфома | Таралған ходжкиндік емес лимфома | С 83 |
12. | 6-Меркаптопурин Азацитидин Аспарагиназа Бендамустин ** Блинатумомаб Бозутиниб Бортезомиб Брентуксимаб Бусульфан** Гемтузумаб Гидроксимочевина Дазатиниб Даунорубицин Децитабин Идарубицин** Иматиниб Карфилзомиб Кладрибин Леналидомид Мелфалан** Месна** Метотрексат** Мофетил микофенолаты** Нилотиниб Пентостатин Плериксафор** Понатиниб ПЭГ Аспарагиназа, ПЭГфилграстим** Ритуксимаб** Руксолитиниб Такролимус** Талидомид, Треосульфан** Третиноин, Филграстим** Флударабин** Циклоспорин** Циклофосфамид** Цитарабин** | Ересектердегі қатерлі иммунопролиферациялық аурулар | Вальденстрем макроглобулинемиясы | C 88.0 |
13. | Ересектердегі көптеген миелома мен қатерлі плазма жасушалы ісіктер | Көптеген миелома | C 90.0 | |
14. | Лимфалық лейкоз (лимфолейкоз) | Жіті лимфобластылық лейкоз Түкті жасушалы лейкоз | С 91.0 C 91.4 | |
15. | Миелоидты лейкоз (миелолейкоз) | Жіті миелоидты лейкоз Жіті промиелоцидті лейкоз Ересектердегі жіті миеломоноцитті лейкоз | С 92.0 C 92.4 С 92.5 | |
16. | Миелоидты лейкоз (миелолейкоз) Миелодиспластикалық синдромдар | Созылмалы миелоидты лейкоз Ювенилдік созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз, рефрактерлік анемия, бластар санының артуымен рефрактерлік анемия | С 92.1 | |
17. | Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз) | Моноцитарлық лейкоз | С 93 | |
18. | Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз) | Миелодтық саркома | С 92.3 | |
19 | Ересектердегі лимфалық лейкоз (лимфолейкоз) Ересектердегі созылмалы миелопролиферациялық ауру | Созылмалы лимфоциттік лейкоз Идиоптиялық миелофиброз | С 91.1 D47.1 | |
20. | Дефероксамин Деферазирокс Гидроксимочевина | Гемолиздік анемиялар | Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, гемоглобиннің тұқым қуалайтын қайталануы, кризбен орақ тәрізді жасушалы бұзылулар,кризh b-SS ауруы, кризсіз орақ тәрізді жасушалы анемия, қос гетерозиготтық орақ тәрізді жасушалы бұзылулар | D 56 D 56.0- D 56.2 D 56.4 D 57 D57.0-D57.2 |
21. | Экулизумаб | Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі (Маркиафавтар-Микели) | Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі(Маркиафавтар-Микели) | D 59.5 |
22. | Антитимоцитарлы глобулин** Дефероксамин Деферазирокс Такролимус** Треосульфан** Циклоспорин** Циклофосфамид** | Аплазиялық анемия | Аплазиялық анемия | D61.9 |
23. | Ромипластим Элтромбопаг Адамның қалыпты иммуноглобулині | Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура | Эванс синдромы | D 69.3 |
24. | Кладрибин Винбластин сульфаты | Басқа айдарларда жіктелмеген Лангерганс жасушаларынан пайда болған гистиоцитоз | Гистиоцитоз | D 76.0 |
25. | Адамның қалыпты иммуноглобулині Интерферон гамма-1-в | Иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар | Бастапқы иммунтапшылықтары | D 80-D 84 |
26. | Пиридоксин гидрохлориді вена ішіне жіберуге арналған инъекция | В тобының басқа витаминдерінің жеткіліксіздігі | В 6 витаминінің жеткіліксіздігі | Е 53.1 |
27. | Алглюкозидаза альфа | Гликоген жиналу аурулары | Помпе ауруы (2 типті гликогеноз) | E 74.0 |
28. | Агалсидаза Миглюстат Имиглюцераза Велаглюцераза Бутилдеоксигалактоуримицин Аглюцераза Элиглустат Изофагоминатартрат Талиглюцераза альфа | Басқа сфинголипидоздар | Фабри (-Андерсон) ауруы, Гаучер ауруы (Гоше ауруы), Краббе ауруы, Ниман-Пик ауруы (С типті Ниман-Пик ауруы, А/В типті Ниман-Пик ауруы), Фарбер синдромы (Фарбер ауруы), метахроматикалық лейкодистрофия, сульфатаза жеткіліксіздігі (көптеген сульфатаздық жеткіліксіздік) | E 75.2 |
29. | Ларонидаза Идурсульфаза Галсульфаза Элосульфаза | Мукополисахаридоз | Мукополисахаридоз, I типті: Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе синдромы, Мукополисахаридоз II типті: Гунтер синдромы, басқа мукополисахаридоздар:бета-глюкуродиназа жеткіліксіздігі, мукополисахаридоз III, IV, VI,VII, синдромдар: Марото-Лами синдромы (жеңіл, ауыр), Морико (моркио-тәрізді, классикалық), Санфилиппо (В, С, D типті) | E 76.0-E 76.2 |
30. | Аргинат гемма Гемин | Порфириялар | Тұқымқуалайтын көпропорфирия, кезектесетін жіті порфирия (бауыр) | E 80.2 |
31. | Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлориды Цинка ацетат | Мыс алмасуының бұзылуы | Менкес ауруы, Вильсон ауруы, (Вильсон-Коновалов ауруы, гепатолентикулярлық дегенерация) | E 83.0 |
32. | Дорназа – альфа Колиместат натрия Панкреатин Тиамфеникол ацетилцистеинаты Ацетилцистеин Тобрамицин (ингаляциялық түрі) | Зат алмасуының бұзылуы | Басқакөріністіжылауықты фиброз (муковисцидоз) | Е 84.8 |
33. | Колхицин Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт | Невропатиясыз, отбасылық тұқым қуалайтын амилоидоз | Отбасылық жер орта теңізі қызбасы (кезеңдік ауру), тұқым қуалайтын амилоидты нефропатия | E 85.0 |
34. | Тазартылған адам альфасы-1- антитрипсин | Плазма белоктары алмасуының бұзылулары | б-1-антитрипсин жеткіліксіздігі, бис-альбуминемия | E 88.0 |
35. | Ксалипроден гидрохлориді Аримокломол Рилузол Филграстим Олесоксим Сарсасапогенин Смилагенин Талампанел | Қозғалтқыш невронның ауруы. Қозғалтқыш невронның отбасылық ауруы | Амиотрофиялық бүйірлік беріштену, күшейген арқа бұлшықеттік атрофиясы | G 12.2 |
36. | Натализумаб | Балалардағы шашыраңқы беріш | Тубероздық беріштік кешен (SEGA) | G 35 |
37. | Клобазам Стирипентол | Балалардағы драв синдромдары | Драв синдромдары | G40.4 |
38. | Трихептаноин | Балалардағы Glut 1 тапшылық синдромы | GlutI глюкозасының транспортері тапшылығы синдромы | G 93.4 |
39. | Преднизолон Метилпреднизолон Гидроксихлорохин Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат Ацетилцестеин Пирфенидон | Өкпесінің интерстициалдық басқа аурулары | Интерстициалдық өкпе ауруы, альвеолярлық ж?не парието - альверлярлық бұзылулар, альвеолярлық протеиноз, өкпенің альвеолярлық микролитиазы, таралған өкпе фиброзы, криптогенді фиброздаушы альвеолит, Хаммен-Рич синдромы, идиопатиялық өкпенің фиброзы, лимфангиолейомио-матоз, интерстициалдық пневмония нақтыланған, Интерстициалдық өкпе нақтыланбаған ауруы, ҚН интерстициалдық пневмония | J84 J 84.0 J 84.1 J 84.8 J 84.9 |
40. | Бозентан Илопрост Силденафил | Өкпелік бастапқы гипертензия | Идиопатикалық өкпе артериясының гипертензиясы (бұдан әрі - ӨАГ ), тұқымқуалаушы ӨАГ | I 27.0 |
41. | 6 – дан асқан жастағы балаларға арналған инфликсимаб 6 – дан асқан жастағы балаларға арналған адалимумаб | Жұқпалы емес энтерит пен колит | Крон ауруы, ойық жаралы колит | K 50 K 51 |
42. | Диафенилсульфон Клофазимин Преднизолон Афамеланотид Велтузумаб Микофенолата мофетил | Буллалы бұзылулар | Күлдіреуік, Дюринг ауруы | L10 L 13.0 |
43. | Инфликсимаб Тоцилизумаб Адалимумаб Этанерцепт | Балалардағы жасөспірімдердің жүйелік бастамалы артриті | Ювенилді идиопатикалық артрит жүйелі нұсқасы | M 08.2 |
44. | Адамның қалыпты иммуноглобулині Азатиоприн Инфликсимаб (6-дан және одан үлкен жастағы балаларға арналған) Метотрексат Ритуксимаб Белимумаб | Дәнекер тіннің жүйелік зақымданулары | Балалардағы сілемейлі-терілік лимфонодулалық (Кавасаки) синдромы, Вегенергранулематозы Аорта доғасы синдромы (Такаясу) Микроскопиялық полиангиит Жүйелі қызыл жегі Балалардағы дерматомиозит Балалардағы полимиозит Бехчет ауруы | М 30.3 М 31.3 M 31.4 М 31.8 М 32.1 М 33 М 33.2 M 35.2 |
45. | Ибандрон қышқылы | Аяқталмаған остеогенез | Аяқталмаған остеогенез | Q 78.0 |
46. | Ацитретин Изотретиноин Лиарозол Талорозол Тазаротен Салицил жақпа майы | Туабіткен ихтиоз | Туабіткен ихтиоз (әртүрлі нысандар), CHILD синдромы | Q 80 |
47. | Декспантенол Аллантоин Диацереина | Көпіршікті эпидермолиз | Буллезді эпидермолиз | Q81 |
Ескертпе:
* сырқаттанушылық "Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы" Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабының, 1-тармағының 110) тармақшасына сәйкес орфандық (сирек кездесетін) аурулардың Тізбесіне сай;
** транспланттауды жүргізу үшін пайдаланылатын препараттар.
